系统性红斑狼疮合并嗜血细胞综合征1例报告论文_谷文蓉1,冯献启2(通讯作者)

系统性红斑狼疮合并嗜血细胞综合征1例报告论文_谷文蓉1,冯献启2(通讯作者)

(1青岛大学医学院研究生 山东 青岛 266555)

(2青岛大学医学院附属医院 山东 青岛 266555)

【摘要】噬血细胞综合征(Hemophagocytic syndrome,HPS)是由于NK细胞和T细胞功能障碍导致单核-巨噬细胞异常活化,引起高细胞因子血症和全身炎症反应综合征[1],分为原发性和继发性两大类,原发性HPS是一种染色体隐性遗传病,多见于婴幼儿,死亡率极高;继发性HPS多继发于感染、肿瘤、自身免疫病等[2]。系统性红斑狼疮合并嗜血细胞综合征临床少见,我院收治1例,现报告如下。

【关键词】嗜血细胞综合征 系统性红斑狼疮

【中图分类号】R593.241 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752(2018)33-0083-02

1.病例资料

患者女,29岁,因“纳差伴恶心、呕吐3月,发热4天”于2017-12-23入院。患者2年前诊断为系统性红斑狼疮(SLE),曾口服激素治疗,后自行停药。3月前无明显原因出现纳差,进食后恶心、呕吐,呕吐物为胃内容物,未治疗。4天前出现发热,体温最高39℃,伴有畏寒,无寒战,仍有纳差、恶心、呕吐,遂就诊于我院门诊,查血常规示全血细胞减少,为进一步治疗收住院。查体:T:39℃,P:92次/分,R:21次/分,BP:129/76mmHg,贫血貌,体型消瘦,全身皮肤黏膜出血点,浅表淋巴结未及。胸骨无压痛。心肺腹查体未见异常。

期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆辅助检查:血常规+CRP:白细胞计数2.63×109/L,中性粒细胞计数1.64×109/L,血红蛋白85g/L,血小板计数60×109/L,CRP47.72mg/L;铁蛋白>2000ug/L;EB病毒DNA检测:低于检测值下限;甘油三酯:2.23mmol/L;乳酸脱氢酶:457U/L;白蛋白:30.7g/L;D-二聚体:12710ng/mL;抗核抗体及滴度测定:抗核抗体阳性,核颗粒型滴度1:3200,ENA酶谱:抗核小体抗体 阳性(++),抗SSA抗体 阳性(+++),抗Sm抗体阳性(++),抗核糖核酸蛋白抗体 阳性(+++);抗Ro-52抗体 阳性(+++);抗磷脂抗体阴性;肝功、肾功等均无异常。骨髓细胞形态学:骨髓有核细胞增生活跃,粒系明显增生,以中、晚期粒细胞为主,嗜酸可见;红系增生尚可,以中、晚幼红为主,成红大小不一;淋巴系可;网状细胞易见,吞噬网状细胞可见;共见巨核26个,血小板可见。胸部CT:双肺慢性炎症。腹部CT:肝脾大。诊断为嗜血细胞综合征、系统性红斑狼疮。治疗上给予HLH2004方案(地塞米松、依托泊苷、环孢素)诱导化疗,同时给予抗感染、保胃、止吐等对症治疗。8周诱导化疗后患者无复发表现,查铁蛋白、血常规等各项指标正常,考虑疾病趋于稳定,未行维持治疗,建议治疗SLE,后患者应用甲泼尼龙、羟氯喹控制SLE,并定期门诊随访。

2.讨论

嗜血细胞综合征(HPS)是由多种因素导致单核-巨噬细胞异常活化,吞噬自身细胞的一种疾病,表现为持续高热、肝脾大、血细胞减少等[3]。HPS具有起病急、进展快、死亡率高等特点,早期诊断和治疗对挽救HPS所致的多器官功能障碍十分重要。HPS分为原发和继发两大类,原发性HPS临床诊断难度大,疾病进展快,治疗效果差,病死率极高,造血干细胞移植(HSCT)是唯一可以治愈的方法,HSCT后长期无病生存率约60~70%[4]。继发性HPS常继发于感染、肿瘤、自身免疫疾病等,预后与原发病密切相关。继发性HPS的治疗主要是化疗和造血干细胞移植。继发性HPS目前常用的化疗方案有HLH-1994或HLH-2004,主要包括诱导和维持治疗[5]。HLH-1994方案的诱导治疗包括地塞米松和依托泊苷,HLH-2004方案是在将环孢素提前应用于诱导治疗,是为减轻药物或HPS疾病本身引起的血细胞减少。维持治疗主要是地塞米松与依托泊苷交替应用,对于一些肝肾功正常的患者还可加用环孢素[6]。是否行维持治疗需要综合评估病情,若在诱导治疗中无复发现象,复查各项指标趋于正常,排除原发性HPS,可在诱导治疗完成后停止治疗,否则应行维持治疗。另外,对于继发性HPS应在疾病稳定同时积极治疗原发病。对于复发、难治性或累及中枢神经系统的继发性HPS需尽早行造血干细胞移植。

综上,对于SLE继发的HPS,治疗上需要结合患者临床表现和相关检查等综合评估病情,对于一些轻型患者可应用激素冲击和丙种球蛋白联合治疗,无需加用细胞毒药物以避免其带来的副作用;对于一些病情重、长期应用激素但原发病控制差的患者应尽早行HLH-2004或HLH-1994方案化疗,并且根据诱导治疗的效果评估是否行维持治疗。另外,在治疗继发性HPS的同时应重视对原发病的治疗。

【参考文献】

[1] GuptaS, WeitzmanS. Primary and secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis: clinical features, pathogenesis and therapy[J]. Expert Review of Clinical Immunology, 2010, 6(1):137-154.

[2]王萍萍,崔英春,董长青,等.系统性红斑狼疮合并嗜血细胞综合征1例及文献复习[J].中国实验诊断学,2017,21(2):345-346.

[3]褚晓鑫, 张颖, 缪胜菊,等. 嗜血细胞综合征并发血栓性微血管病肾损害一例[J]. 中华肾脏病杂志, 2017, 33(8).

[4] Trottestam H, Horne A, Aricò M, et al. Chemoimmunotherapy for hemophagocytic lymphohistiocytosis: long-term results of the HLH-94 treatment protocol.[J].Blood, 2011, 118(17):4577.

[5]噬血细胞综合征中国专家联盟.噬血细胞综合征诊治中国专家共识[J].中华医学杂志, 2018(2).

[6]Jordan M B, Allen C E, Weitzman S, et al. How I treat hemophagocytic lymphohistiocytosis[J]. Blood, 2011, 118(15):4041-52.

论文作者:谷文蓉1,冯献启2(通讯作者)

论文发表刊物:《医药前沿》2018年33期

论文发表时间:2018/12/10

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