安徽省立医院南区神经内科二病区 230000
常染色体显性多囊肾病（autosomal dominant polycystic kideney disease，ADPKD）是最常见的遗传性肾脏病，发病率约为1/1000～1/400。主要表现为双侧肾脏出现大小不一的囊肿，囊肿进行性增大，最终破坏肾脏结构和功能，导致终末期衰竭。该病可累及多个系统，一般在30岁后出现症状。2017年2月2日我科收治了一例多囊肝、多囊肾合并脑出血病人，住院期间经过积极保守治疗和精心护理，患者好转出院，现报告如下。
1 病例介绍
病人，女性，51岁，小学文化，2017年2月2日因“突发意识不清伴右侧肢体无力、不能言语8小时”入院。患者既往有先天性多囊肝、多囊肾，高血压等病史。入院查体：T：36.5℃，BP：159/98mmhg，四肢消瘦，腹部明显膨隆，似晚孕状，精神差，尿失禁，神志昏睡，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反应灵敏，双眼左侧凝视，言语不能，右侧肢体偏瘫，右上肢0级，右下肢I级，左侧肢体肌力正常，四肢肌张力正常，右侧病理反射阳性。头颅CT示：左侧基底节区出血。B超结果示：右侧腓静脉及肌间静脉血栓形成。实验室检查：尿素氮9.4 mmol/L，尿酸500.1ummol/L，胱抑素C1.74mg/L。治疗予脱水降颅压、抑酸护胃、促醒脑保护、营养支持防治并发症，严密心电监护等对症处理。2.5患者神志转为清楚，复查肝肾功能示，碱性磷酸酶193IU/L，谷氨酰转肽酶258IU/L，尿酸709 ummol/L，肌酐162 ummol/L，尿素氮15.5 mmol/L胱抑素C2.38mg/L，医嘱停心电监护，停用甘露醇，加用碳酸氢钠、还原性谷胱甘肽及肾衰宁等对症处理，严密监测24小时尿量。2.8复查生化结果示，碱性磷酸酶209IU/L，谷氨酰转肽酶251IU/L，尿酸806.6 ummol/L，肌酐128 ummol/L，尿素氮17.4 mmol/L胱抑素C2.2mg/L，钾3.15mmol/L。医嘱予纠正肾功能及补钾对症处理。2.11复查生化结果示，碱性磷酸酶157IU/L，谷氨酰转肽酶188IU/L，尿素氮9.7 mmol/L，尿酸572.8 ummol/L，胱抑素C1.54mg/L，肌酐97ummol/L钾3.3mmol/L。DIC全套示，D-二聚体0.77mg/L。医嘱继续纠正肾功能监测尿量及补钾对症处理。2.15查房，患者神志清楚，言语模糊能简单对答，情绪稳定，右侧肢体偏瘫，右上肢0级，右下肢II+，左侧肢体肌力正常，四肢肌张力正常，双下肢无肢体肿胀、疼痛，皮温正常，进食无呛咳，大小便正常，医嘱予出院，建议复查双下肢深静脉B超、康复治疗。
2 护理
2.1病情观察
严密心电监护，在监护期间每1-2小时观察神志瞳孔及血压的变化，在专科医生指导下将血压控制在合理水平，如患者出现明显烦躁不安、喷射性呕吐或血压忽高忽低波动明显、呼吸节律不规则等情况，应警惕脑疝的发生。每日清晨在空腹状态下测量腹围，记录尿量，及时动态监测患者的肝肾功能电解质等情况，避免使用损害肝肾功能的药物。
2.2用药指导
患者头颅CT显示脑出血，急性期临床常用20%甘露醇脱水降颅压处理。但是相关资料研究表明「1」：多囊肾病人在应激状态应用大剂量甘露醇等脱水药物时，肾脏代偿功能下降，在原有肾储备不足情况下容易导致肾功能不全的发生，因此，使用脱水药物时要严密观察血尿素氮。在护理该病人过程中，要严密监测患者肝肾功能各项指标，发现异常时及时汇报医生，避免患者使用导致肝肾功能损害的药物。
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2.3一般护理
多囊肝多囊肾的患者应多注意休息，穿着宽松棉质的衣服，禁止剧烈的运动，卧床休息时肝血流量增多，同时肾血流量也增多，醛固酮分泌减少，使肾小球滤过率增加，尿量增加「2」。该病人处于脑出血急性期并伴有意识障碍，严格卧床休息2-4周，告知家属减少探视，避免交叉感染。脑出血急性期予低流量氧气吸入，床边吸引装置完好备用，防止患者颅高压引起呕吐窒息。该病随着囊肿的增大，患者的肝肾也在不断增大，腹腔内压也在不断增高，所以告知患者在排便过程中避免用力排便，必要时遵医嘱使用缓泻剂，同时，生活中注意保持情绪稳定，以防腹压突然增大或血压突然骤升导致囊肿出血或脑出血等并发症发生。卧床期间每日口腔护理2次，饭后及时漱口，保持口腔清洁。协助床上翻身，每2小时左右翻身一次，翻身角度呈30度，避免压力性损伤的发生。翻身时动作轻柔，避免外伤，如扭伤，碰伤，跌伤等就会加大腹脏内压或外伤外力直接对肿大囊肿的冲击，促使具有高内压的囊肿破裂、出血等。如果患者腰腹部突发急性疼痛，应考虑是否囊肿出血、感染或结石的可能，应及时汇报医生。住院期间24小时专人看护，有效使用床栏，保证患者安全。患者尿失禁期间，予定时接尿，做到便后及时清洗，注意会阴部及臀部皮肤护理。
2.4饮食护理
患者意识障碍期间，指导家属给予适当的半流质糊状饮食，如米糊、藕粉、烂粥等，避免呛咳误吸的发生。意识清醒后指导进食低盐、低脂、优质低蛋白、高维生素、易消化饮食，避免应用肾毒性药物，限制含咖啡因饮料。多吃富含维生素与植物粗纤维食物，如新鲜的蔬菜水果等，另鼓励患者多饮水，保持大便通畅。
2.5深静脉血栓的护理
患者入院时双下肢动静脉B超示右侧腓静脉及肌间静脉血栓形成，住院期间给予右下肢制动并抬高20-30°，以利静脉回流。膝关节下禁放软枕，告知家属禁止按摩热敷等活动。注意保暖，保证每日饮水量，鼓励患者多饮水。每日严密观察右下肢肿胀程度，足背动脉搏动情况，肢端感觉、末梢循环、皮肤色泽及温度的变化。每日定时测量双下肢周径并做好记录，小腿测量的位置为髌骨下缘10cm，大腿为髌骨上缘20cm。若患者突然出现呼吸困难、胸闷、胸痛、气短、咳嗽和发绀等症状，要引起高度重视，对高危患者特别要严密观察，细致护理，一旦发现PE症状，立即报告医师协助处理「3」。
2.6 言语康复训练护理
该患者存在严重的运动性失语，神志清醒生命体征稳定后即可开展语言功能康复训练。有研究报道「4」，失语恢复最明显时期为患病后2周内。在训练前先讲解成功的病例，缓解患者的恐惧及焦虑心理，增强患者的信心。选择合适的训练时机及环境，尊重患者，耐心跟患者沟通，过程中时刻保持眼神交流。训练方法：（1）发音器官训练。构音肌训练：指导患者反复做简单的伸舌、鼓腮、张口、嗑瓜子等动作练习舌的伸缩及口腔肌群的协调运动；软腭抬高练习：指导患者尽量张大口腔，让患者发a音或做出类似口形；舌部运动：指导患者反复做伸舌运动，逐渐加快，运动幅度尽量大些，前伸时舌尖抵上、下唇，再抵左右颊部，横卷、竖卷，舌在口腔内沿牙齿转动。唇部训练；指导患者反复进行抿嘴、撅嘴动作。（2）发音训练。指导患者先练习发元音开始，可以先从简单的日常生活常用的单字开始，如是、吃、喝、水、饭、行、要等等，再过渡到一般常用的词语，如吃饭、喝水、小便等，再进行短语、短句及长句的锻炼，还可以指导家属与患者一起共同阅读简单的文字卡片等，如患者发音错误时家属可及时纠正。此恢复过程时间较长，训练应先易后难，循序渐进，持之以恒。指导家属保持耐心，以减轻患者沉重的心理负担，避免因家属耐心不足导致患者失去信心康复中断。
2.7心理护理
多囊肝多囊肾属终身遗传性疾病，病程长，预后差。患者情绪常焦虑、消极、悲观，加之脑出血后存在肢体及语言功能障碍，更加重了患者的心理负担。医护人员应尊重、同情患者，积极提供帮助，讲解疾病相关知识，鼓励其正视自身疾病，调整心态，积极乐观面对。在各项操作过程中，积极与患者沟通交流，耐心倾听其主诉与需求，帮助病人减轻心理应激和躯体并发症。另外，可指导患者多听一些积极向上、舒缓的轻音乐或生活励志故事，陶冶情操，增强生活信心，促进恢复。
3 讨论
脑出血是一种致残率和病死率很高的急性脑血管病，常有肢体偏瘫、言语功能障碍等后遗症。在急性期临床常用甘露醇、利尿剂等措施减轻脑水肿，以防颅高压脑疝导致患者生命危险。多囊肾病的患者大剂量使用甘露醇后会容易导致肾功能不全的发生，所以多囊肾病合并脑出血的患者在使用甘露醇等脱水药物时要严密动态监测患者的肾功能及尿量情况，以及时提醒避免使用对肾功能损害的药物。随着器官移植技术的发展，肝肾联合移植成为晚期多囊肾多囊肝病人安全有效的方法。因此，医护人员应迅速有效的评估及判断病情，做好该疾病相关症状的对症护理，使肾功能得到改善，为其进行肝肾联合移植提供条件「7」。脑出血遗留的语言及肢体的功能障碍给患者增添了严重心理的负担，患者常消极、自暴自弃，科学规范的康复训练、健康教育及心理支持能使患者重拾生活信心。
参考文献：
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论文作者:汤芳
论文发表刊物:《健康世界》2017年12期
论文发表时间:2017/9/26
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