楼寒钰 （浙江大学医学院附属第二医院滨江院区内分泌科 310000）
【摘要】目的 对多发性内分泌瘤病2A型的临床进行分析和探讨。方法 此次临床研究主要以我院在2009年1月份到2013年1月份收治的10例多发性内分泌瘤病2A型患者为研究对象。所有患者均实施临床诊断和治疗。结果 所有患者经过手术治疗，临床症状均全部消失，术后有3例患者出现血压偏高，有2例患者出现24小时尿香草扁桃酸（24h尿VMA）增高。结论 多发性内分泌瘤病2A型在临床上较为特殊，临床诊断一般通过血降钙素检测、24h尿VMA检测以及影像学检查确诊，之后采取手术治疗。
【关键词】多发性内分泌瘤病 2A型 临床分析
【中图分类号】R714.256 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085（2013）33-0064-02
在临床上，多发性内分泌瘤病是一种较为罕见的内分泌疾病，其主要表现为几个不同的内分泌腺体在同一个腺体上出现功能亢进，是一种具有遗传性的疾病。2A型多发性内分泌瘤病在临床上更为罕见，这也使得多发性内分泌瘤病2A型的临床诊治工作难度加大。在此次临床研究中，我院对收治的10例多发性内分泌瘤病2A型患者进行临床分析，旨在为多发性内分泌瘤病提供更多的诊治依据。详细临床报道如下所示：
1资料与方法
1.1一般资料
此次临床研究主要以我院在2009年1月份到2013年1月份收治的10例多发性内分泌瘤病2A型患者为研究对象。其中男性患者有3例，女性患者有7例。年龄范围为22岁到55岁，平均年龄为38岁。病程为4个月到12年，平均病程为4年。
1.2方法
1.2.1诊断方法
在临床上，有7例患者表现为血压上升、头晕以及心悸的症状，有2例患者经查体确诊。所有患者均为嗜铬细胞瘤合并甲状腺髓样癌，均不存在甲状旁腺功能亢进。所有患者经过24h尿VMA检查，显示有7例患者VMA上升。7例患者经过血降钙素检查，表明有4例患者血降钙素升高，3例患者经过随访确诊为甲状腺髓样癌复发，1例患者同时发作嗜铬细胞瘤，经过病理检查证实为甲状腺髓样癌。
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所有患者均采用肾上腺CT检查进行诊断，均表现为包膜完整，存在密度或均匀或不均匀的肿块病灶，增强后出现不均匀的强化。有2例患者经过MRI检查，完整包膜，信号均匀或不均匀肿块病灶。所有患者经过甲状腺B超检查，均表现为不均匀且低密度影像。所有患者经过肾上腺B超检查，显示其中有6例患者为双侧病变，有1例患者为左侧病变，有1例患者为右侧病变，有1例患者为腹主动脉旁异位嗜铬细胞瘤。有2例患者经过染色体G染色，结果不显示存在异常情况。所有患者均进行家族史调查，结果显示有3例患者存在家系发病史。
1.2.2治疗方法
所有患者在临床手术均实施手术治疗，其中有6例患者实施双侧肾上腺肿瘤切除，有4例患者术中保留部分肾上腺组织。有7例患者经腹部入路对病灶进行切除，有1例患者经腰部切口进入，有2例患者使用腹腔镜微创手术切除。患者病灶均存在完整性包膜，病理检查显示均诊断为嗜铬细胞瘤，其中有2例患者存在恶性发展，有1例患者为嗜铬细胞瘤合并甲状腺髓样癌，患者先进行嗜铬细胞瘤切除治疗，术后2周再实施甲状腺手术。有6例患者实施甲状腺癌根治术以及颈部淋巴结清扫。4例患者实施甲状腺单侧叶切除。
2结果
所有患者经过治疗，临床症状完全消失，术后有3例患者出现血压偏高。有2例患者出现24h尿VMA增高，3年后检查显示对侧肾上腺存在肿块，经手术切除病理检查诊断为嗜铬细胞瘤。4例患者术后需进行替代治疗。
3讨论
在临床上，多发性内分泌瘤病2A型是一种罕见的疾病，主要包括了甲状腺髓样癌、甲状旁腺增生、甲状旁腺腺瘤、嗜铬细胞瘤等，因此又叫做Sipple综合症。多发性内分泌瘤病2A型的主要病变类型为甲状腺髓样癌以及嗜铬细胞瘤，性别与发病率不存在显著差异性[1]。
在目前，多发性内分泌瘤病被确定为是一种遗传性疾病，主要为常染色体显性遗传，在临床上较为罕见。因此在临床上，对于多发性内分泌瘤病2A型的诊断，突变基因检测成为其中一种手段。在此次临床研究中，有2例患者经过染色体G染色，结果显示不存在异常情况。
在临床上，甲状腺髓样癌细胞会生成一系列的生物活性物质，降钙素是其中一种主要物质。因此临床上对患者进行降钙素检测，能够有效对疾病进行诊断以及分析。此次临床研究中，7例患者经过血降钙素检查，表明有4例患者血降钙素升高，3例患者经过随访确诊为甲状腺髓样癌复发，1例患者同时发作嗜铬细胞瘤，经过病理检查证实为甲状腺髓样癌。
在诊断上，CT具有一定的特异性，平扫检查主要表现为存在形态为圆形或者椭圆形的肿块，病灶边界清晰，包膜完整，密度或均匀或不均匀。因肿块较大的缘故，因此中间一般存在坏死液化的情况，表现为厚壁囊性。
在治疗上，目前主要是手术治疗。对于甲状腺髓样癌合并嗜铬细胞瘤的患者，则需要先实施嗜铬细胞瘤手术，防止患者出现高血压以及心衰等并发症，手术2周后则实施甲状腺手术。由于甲状腺髓样癌对放疗和化疗并不敏感，因此一般采用外科手术进行治疗。术后还需要对患者进行降钙素检测，确定患者是否存在复发情况[2]。
参考文献
[1]朱辉.2A型多发性内分泌腺瘤临床特点分析[J].中外医疗,2012, 2(10):203-204.
[2]魏雯,刘小莺,姜晓华,林益川,刘礼斌.一多发性内分泌腺瘤病2A型家系的临床调查及基因分析[J].基础医学与临床,2010,1(08):243-244.
论文作者:楼寒钰
论文发表刊物:《中外健康文摘》2013年第33期供稿
论文发表时间:2014-1-9
标签：患者论文; 内分泌论文; 甲状腺论文; 多发性论文; 细胞论文; 病灶论文; 肿块论文; 《中外健康文摘》2013年第33期供稿论文;