摘要 [目的] 对膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎相关研究进行综述，以便为临床诊断和治疗提供参考依据。[方法] 查阅国内外有关膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎的文献，并对其综合归纳和分析。[结果] 色素沉着绒毛结节性滑膜炎是一种罕见的滑膜炎，病理组织中因含铁血黄素而呈灰黄色或红棕色。根据发病范围和部位分为局限型和弥漫型，本病发病机理尚未明确，存在多种学说。诊断上X线平片首先用于常规筛查，MRI诊断率较高，病理检查作为其金标准。［结论］ 治疗方面目前尚未形成完善的治疗方案，但膝关节病变滑膜的完全切除术已成为标准治疗，此治疗可通过开放手术或关节镜下手术进行，目前以关节镜手术治疗为主，对于晚期骨质破坏的患者可考虑膝关节置换术。
关键词：色素沉着绒毛结节性滑膜炎，膝关节，诊断，治疗
色素沉着绒毛结节性滑膜炎（pigmented villonodular synovitis PVNS）是一种相对少见的良性增生性滑膜的病变，膝关节发病率最高，约占总发病率的 73. 84%，膝关节PVNS 复发率为 24%［1-2］。因膝关节 PVNS在膝关节病变中发病率低，而且相关资料有限，因此在临床中欠缺相关知识，此外该病发病隐匿，初期症状不典型，临床上易于漏诊或误诊。故作者认为有必要对相关的研究进行综述，为临床诊断和治疗提供帮助。
1 PVNS的发病机理
1.1肿瘤学说
成纤维组织细胞良性的局部生长， PVNS的炎性不明显，但有大量的成纤维细胞和原始间充质细胞汇集于滑膜下，形成滑膜绒毛状和器官状结构，复发的 PVNS 病例的病变组织中细胞有丝分裂十分活跃，是良性瘤性增殖性病变的特征性表现。
1.2炎症学说
局部的慢性炎症反应，病检中可见淋巴细胞、浆细胞浸润，有的患者可见血沉和C反应蛋白升高，是局部炎性反应的表现，而炎症反应的刺激有会使滑膜增生。
1.3核型异常和染色体畸变
1号染色体短臂上lpll-13是报道最多的畸变位点，此外，5号和7号染色体的三体也是染色体畸变类型。Ras/MAPK信号通路的调节障碍，以及该通路调节蛋白中 PTPN11、5051等基因的突变，与PVNS存在一定的联系。
2 临床诊断
2.1症状体征
半数以上患者有外伤史，单关节发病，患者常表现为膝关节的反复肿胀、积液、疼痛及活动障碍，部分患者肿胀不明显，偶发疼痛及活动障碍，有时可表现为关节嵌顿。部分患者在关节周围可触及肿胀物，有压痛感，该病早期无特殊临床症状、体征。
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2.2影像检查
2.2.1 X线
DR检查可以看到关节间隙的改变及关节骨质的破坏和侵蚀，当肿块生长得较大时可以看到髌骨后的软组织影，但是特异性不强，鉴别诊断有一定困难。
2.2.2 MRI
MRI 是最佳的无创伤性检查，准确率高。弥散型 PVNS 的 MRI 图像表现为增厚滑膜呈绒毛或结节状，局限型 PVNS 则以局部软组织肿块表现为主。MRI 检查对含铁血黄素沉着引起的信号改变有特异性，可见长 T1 短 T2的低信号。此外 MRI 还可以较好的观察到软骨、骨质及周围韧带受侵蚀的情况，在抑脂相上可以很好地观察到周围水肿的情况。
2.3病理检查
膝关节绒毛结节性滑膜炎以受累关节滑膜增生和含铁血黄素沉积为特征，膝关节抽出血性或黄色液体。滑膜组织学检查则是诊断的金标准。需要注意的是，含铁血黄素的出现并不是该病的特异性指标，因为反复出血的关节也可能出现含铁血黄素沉着，但如果病变组织镜下发现吞噬含铁血黄素的巨噬细胞和泡沫细胞，则有定性的鉴别意义。
3 治疗
3.1膝关节镜下滑膜全切除术
膝关节镜下彻底切除滑膜，其优势是创伤小，且能很快恢复膝关节功能，是一种可行的治疗方法。杨波、刘端[3]等回顾性分析北京协和医院 1994 年 3 月至 2013 年 10 月手术治疗的有完整随访资料的膝关节弥漫型PVNS 患者 47 例，分为关节镜组和开放性滑膜切除组，术后常规放疗，结果表明：开放性滑膜切除术与关节镜下滑膜切除术在治疗弥漫型 PVNS 时的复发率无统计学意义，但后者膝关节活动度、功能评分明显高于前者，所以关节镜治疗膝关节弥漫型 PVNS 是一种较好的选择。
3.2膝关节置换术
人工全膝关节置换和关节镜下滑膜切除均对改善PVNS有效，对于治疗方案的选择要根据疾病的分期、患者年龄及膝关节退变病情，个性化的选择手术方式。早期治疗采用关节镜下滑膜切除结合辅助放疗方法效果较好，晚期采用人工全膝关节置换可较好恢复膝关节功能，且复发率低。周爱国、张华等[4]将2002年11月-2009 年5月收治的11 例晚期膝关节弥漫型 PVNS患者纳入实验标准，均于滑膜清除术后行人工膝关节表面置换术，随访13-102 个月，11例中优6例，良3例，可1例，差1例，优良率占81.8%。
4 结论
膝关节PVNS 是一种罕见的良性增生性滑膜疾病，因其初起症状不典型，临床上易于漏诊或者误诊。治疗方面目前尚未有一套完善的方案，但完整滑膜切除术几乎成为标准治疗，临床以关节镜治疗为主，对于晚期广泛骨质破坏的病例可考虑全膝关节置换术。随着关节镜技术的快速发展与应用，微创治疗越来越受到大家的关注与重视，这将会成为未来的研究重点。
参考文献：
[1］Myers BW，Masi AT，Feigenbaum SL. Pigmented villonodular synovitis and tenosynovitis: a clinical epidemiologic study of 166 cases and literature review［J］. Medicine，1980，59( 3) : 223 -238.
[2］Xie GP，Jiang N，Liang CX，et al. Pigmented villonodular synovitis: a retrospective multicenter study of 237 cases［J］. PLoS One，2015，10( 3) : e121451.
[3]杨波、刘端等. 膝关节弥漫型色素沉着绒毛结节性滑膜炎的手术治疗[J],中国医学科学院学报，2015,37(2):234-239
[4]周国平、张华等.人工膝关节表面置换术治疗晚期膝关节弥漫型色素绒毛结节性滑膜炎临床疗效[J]. 中国修复重建外科杂志，2010, 24( 11)：1334-1337
论文作者:傅名芬
论文发表刊物:《医师在线》2017年4月下第8期
论文发表时间:2017/6/15
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