杨鸿（广西壮族自治区南溪山医院影像科 广西 桂林 541000）
【中图分类号】 R2 【文献标号】 A 【文章编号】 2095-7165（2015）13-0228-02
骨恶性纤维组织细胞瘤（maiignantfibrous histiocytoma of born简称BMFH），又称为纤维组织细胞肉瘤，是一种具有明显高度转移性和侵袭性的恶性肿瘤［1，2］，起源于成纤维细胞和组织细胞，可发生于软组织和骨骼，发生于骨骼少见［3］，由1972年Feldman和Norman［4］首次报道、并提出将此瘤作为一种独立的骨肿瘤类型；近年来多数学者认为是原始间叶组织向组织样细胞和成纤维细胞双向分化的结果［5］。BMFH分为原发性和继发性，多为原发，亦可继发于骨梗死、畸形性骨炎、多发性软骨肉瘤等［6，7］，临床上较少见。从那以后国内超过200例骨原发性恶性纤维组织细胞瘤被报道，国内统计资料［6,8］显示，骨恶性纤维组织细胞瘤约占原发骨肿瘤的1.08%，恶性骨肿瘤的2.37%，原发性恶性骨肿瘤的2.86%。因组织结构复杂，易混同于其他类型恶性肿瘤，其临床及影像学表现缺乏特异性，恶性程度高，易出现复发和转移，术前诊断符合率低，极有可能导致误诊误治，传统的观点认为该病影像诊断较困难，主要是见于个案报道和少数病例，本文收集相关文献对改肿瘤影像并结合病理研究进展进行综述。
一、 临床发病特点骨原发性恶性纤维组织细胞瘤好发年龄为40～70 岁 ,男性多于女性。根据国内文献报道，发病年龄从17-74 岁，平均年龄为42.2岁，与常见恶性骨肿瘤的高发年龄15-24 岁有一定差距；以下肢膝关节上下的股骨和胫骨干骺端最好发［9］，亦可累及全身骨骼，有文献报道发生于腓骨近端、扁骨或不规则骨（骶骨、髂骨、颅骨、腰椎）、肱骨等部位［10］。该病没有特殊症状，病程多缓慢，可持续数月至数年；一般无明显恶病质表现，临床症状较轻，局部疼痛、软组织肿胀或软组织肿块是本病常见的症状，可呈间歇性及持续性疼痛，触痛和压痛明显，个别有皮温升高，病灶位于关节部位多出现功能障碍，可伴发病理性骨折，部分发生淋巴结转移。实验室检查部分患者ESR 增快，ALP（碱性磷酸酶增高）升高，WBC 计数增高、PLT 增高、Hb 减低，也可无异常发现。
二、影像学诊断原发性BMFH 的影像学表现复杂，几乎具有原发恶性肿瘤的所有征象。但软组织肿块是原发性BMFH 的必有表现，特点是肿块较大，范围超过骨破坏区，肿块内可见坏死液化，甚至钙化［11，12］；有学者认为长骨骨端或干骺部溶骨性骨质破坏、超过骨破坏范围的软组织肿块及骨膜反应少见是原发性BMFH 的基本表现，骨破坏区内粗大骨嵴是原发性BMFHD 特征性表现［13］。
X 线及CT 图像表现为不规则溶骨性骨质破坏，常有轻度膨胀，部分骨质坏死的低密度区内可见斑点状高密度影，一般无明显或轻微呈葱皮样或花边状骨膜反应；伴软组织肿胀或范围常大于骨破坏区的较局限的软组织肿块，且软组织区内可见斑片、斑点状钙化。
骨质破坏主要表现为斑点状、斑片状、虫蚀状、地图样或大片状溶骨性骨质破坏，部分呈囊状表现，病理上破坏区内往往有残留骨质和肿瘤胶原成分化生及肿瘤出血、坏死形成的片状硬化及钙化，骨皮质变薄或不完整，边界常模糊，少数清楚，少数边缘可见硬化，无明显骨膜反应或轻微线状骨膜反应，伴软组织肿胀或软组织肿块，且软组组肿块较局限，部分发生病理骨折。肿瘤主要侵及长骨的骨端或干骺端，少数可侵及扁骨及不规则骨。由于骨病变缺少基质，具有相同或相似X 线表现的不同病变包括：纤维肉瘤、恶性平滑肌肉瘤、溶骨性骨肉瘤等。
目前，虽然X 线平片仍是首诊BMFH 的主要手段，可以显示病变的整体结构、形态，但对显示骨质破坏、软组织肿块的内部详细结构有明显缺陷。CT 检查的优势是密度分辨率高，尤其是三维后处理功能的运用，其较X 线平片更能细致能显示肿瘤骨嵴、钙化、骨硬化，对骨皮质侵袭及周围软组织累及的范围及邻近结构的关系有重要价值。CT 平扫表现为骨质破坏区密度不均匀，常为偏心性、溶骨性骨质破坏，少部分为轻度膨胀性骨质破坏，内见残留骨质形成的粗细不一骨性分隔（骨嵴）和（或）片状硬化及钙化，破坏区边缘或清楚或模糊或硬化，骨膜反应少见，软组织肿块内可见斑片状、斑点状钙化；增强扫描病变呈不均匀强化。
同其他恶性骨肿瘤一样，几乎所有PBMF 病例均伴有软组织改变，大部分表现为骨病灶周围范围不一的软组织肿胀，没有明确界限，类似于炎症导致的软组织水肿表现。MR 对于显示病变的范围、软组织侵犯、病变与周围软组织和血管的关系、关节面及关节软骨的受累情况等，应在手术前予以明确。骨质破坏区MR 表现为局限性异常信号，T1WI 以等信号为主，间以低信号骨嵴、硬化和（或）钙化，T2WI 以等高信号为主，间杂由骨嵴、骨化或钙化形成的条状、片状低信号及肿瘤坏死液化形成的更高信号区；软组织肿块呈分叶状，MRI 表现与其病理成分相关，在T1WI 上表现为等信号或低信号，T2WI 表现为等高信号或以高信号为主的混杂信号。病变界面清楚，见多个结节状突起，有学者称为伪足［14］，伴有不完整低信号环，增强扫描呈不均匀强化。
一般认为骨原发性BMFH 位于骨端者很少到达骨性关节面，但有个别与文献报道［14］的不同，可见病灶很靠近骨性关节面［15］。
T2WI 信号偏低，提示肿瘤可能来源于组织细胞或纤维细胞。低信号环及硬化边表示肿瘤生长慢，对诊断有提示性；结节样突起表示肿瘤各个方向生长速度不一致，向邻近组织浸润；因此说明骨BMFH 兼有良、恶性肿瘤特点［16］，这可能是原发性BMFH 的一个重要特征。如发病部位影像学表现为无钙化信号不均匀骨质破坏伴发软组织肿胀，尤其是T2WI 内有低信号显示，要考虑到本病。但T2WI上片状低信号及低信号间隔并非骨MFH 的特异性征象。
虽然BMFH 于影像上无明显特征，X 线、CT 及MR 影像综合应用对诊断有帮助。有文献认为具有以下三点可提示该病：（1）发生于中老年长骨骨干或骨端；（2）兼有良、恶性肿瘤特点；（3）症状轻而骨质破坏明显这一矛盾现象［15］。
三、病理学及免疫组化骨原发恶性纤维组织细胞瘤与其他原发的软组织恶性肿瘤鉴别困难，确诊主要依靠病理学免疫组化诊断。
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MFH 曾被认为是成人常见的一特殊类型的软组织肉瘤，它包含多种类型，病理诊断主要依据细胞的多形性和席纹状排列。随着免疫组化的发展，现在认为恶性纤维组织细胞瘤并不代表某种特殊类型肿瘤，而是与其他软组织肉瘤（纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤及恶性纤维鞘瘤）共有的一种表现形式［17］。新的WHO 肿瘤分类中将恶性纤维组织细胞瘤(MFH)和未分化多形性肉瘤是同义词，也就是不把MFH 作为一种特殊的肿瘤类型，而成一种排除的诊断。认为只有很少数尚不能明确分化方向的多形性肉瘤仍可保留MFH 这一名称。应当重视的是发生在骨内的MFH，除了排除其他肉瘤的可能，还应考虑向骨肉瘤分化的可能，应仔细寻找肿瘤中成骨的证据，以作出正确的诊断。
肉眼所见软组织恶性纤维组织细胞瘤的大体特征同软组织肉瘤，骨内恶性纤维组织细胞瘤与软组织恶性纤维组织细胞瘤外观相同。
镜下所见恶性纤维组织细胞瘤的典型特征是：1、恶性梭形细胞（即纤维细胞）呈“轮辐状”排列，构成肿瘤的基质；2、有的区域内含有体积巨大形态奇特的组织细胞，细胞内含有大量颇具特征的嗜酸性胞浆；3、大量的有丝分裂象；4、散在的慢性炎症细胞。上述特点出现的多少可以因病变而异，常见的主要特征是纤维成份以及形态奇特的恶性组织细胞。
镜下BMFH 瘤组织内可见多种细胞成分，即成纤维细胞、组织细胞及多核巨细胞、黄色瘤细胞及不等量的炎性细胞浸润及胶原纤维等软组织成分；细胞呈梭形或类圆形，有异型性，向骨组织内呈浸润性生长，细胞排列较密集呈席纹状、漩涡状或车辐状，与良性纤维组织细胞瘤排列相仿，提示肿瘤边界多清楚、具有轻度膨胀性生长的习性［14］；可侵犯邻近的血管神经。
BMFH 无特异性免疫组化标记物，肿瘤细胞均表达Vimentin,不同程度表达MSA、Lysozyme、a1-AT、a1-ACT、CD68 和Mac387,部分表达actin、desmin、SMA 和collagenIV［18,19,20］；单纯依靠光镜检查不能进行诊断，需结合免疫组织化学标记，肿瘤具高度增殖活性，Vim100%表达，50%有MSA 表达［21］。
四、实验室检查部分BMFH患者ESR增快，ALP（碱性磷酸酶）升高，WBC计数增高、PLT增高、Hb减低，也可无异常发现。
五、预后及转移有文献报道，PBMFH 恶性程度高，预后差。但据Dahlin 等、Capanna等和Huvos［22］ 等报道，BMFH的5年生存率可分别达到57.1%、34%和53%。Yokoyama等认为，治疗措施直接影响其预后效果，若治疗不及时或治疗不当，其5年生存率仅为17%，而当采取彻底的手术并辅以放化疗后，则有望使其5 年生存率提高到63%。而影像学诊断则为早期发现病变、确定病变范围、准确监测病变进展、进一步提高患者生存率提供了可能。
文献报道PBMFH具有骨间转移（bone to bone metastases）的特殊倾向［22］,但也不排除多重原发灶的可能；还有学者报道［23］BMFH具有高达80%的局部复发率。
总之，由于原发性骨恶性纤维组织细胞瘤是一种相对少见的原发性骨肿瘤，影像学表现缺乏一定的特征性，其影像诊断仍然相对困难，需结合临床表现、影像学表现及病理学诊断方能最终明确诊断。传统的光镜染色病理切片起重要的提示作用，结合免疫组化和电镜这两种必须的检查手段使诊断率得到明显提高。早期病例较少，故对早期具有鉴别意义的相对特征性影像学表现的阐述仍需要大样本病例报道进一步研究总结。
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论文作者:杨鸿
论文发表刊物:《医师在线》2015年7月第13期供稿
论文发表时间:2015/9/24
标签：软组织论文; 纤维论文; 原发性论文; 组织细胞论文; 影像论文; 肿瘤论文; 肉瘤论文; 《医师在线》2015年7月第13期供稿论文;