福建省福州肺科医院呼吸内科二区 福州 350001
【摘 要】目的：提高对成人肺朗汉氏细胞增生症的临床特征的认识。方法：对8例PLCH的临床资料进行分析，结果：8例患者，男7例，女1例，患者年龄17-39岁（中位年龄31.5岁）。7例均为单一器官受累，1例合并骨受累。5例患者有吸烟史，临床表现依次为为咳嗽、气促、咳痰、胸闷、血痰、胸痛。肺部高分辨CT表现为双肺弥漫性分布，尤其双上肺更多，以小结节、小斑片、囊状及条索状阴影为主要表现。5例通过经纤维支气管镜肺活检确诊。对激素反应不佳。
结论：PLCH与吸烟明显相关，可通过典型肺部CT及TBLB确诊，治疗反应差，疾病呈缓慢进展，戒烟可能改善预后。
Abstract：Objective：to improve the understanding of the clinical features of adult pulmonary Langhanshi cell hyperplasia.Methods：the clinical data of 8 patients with PLCH were analyzed.Results：there were a total of 8 patients，including male and female，with a mean age of 17-39 years（median age，1 years），with a total of 7 cases.7 cases were single organ involvement，and the other 1 cases had bone involvement.5 patients had smoking history，clinical manifestations were cough，expectoration，shortness of breath，chest tightness，blood sputum，chest pain.Pulmonary high-resolution CT showed diffuse distribution，especially the double lung to more nodules，patchy，cystic and cord like shadow as the main performance.5 cases were diagnosed by transbronchial lung biopsy.Poor response to hormones.
Conclusion：PLCH is significantly associated with smoking，can be diagnosed by typical pulmonary CT and TBLB，poor response to treatment，slow progress of the disease，smoking may improve the prognosis.
朗汉氏组织细胞增生症（Langerhans，cell hyperplasia，PLCH），又称组织细胞增生症X，主要以朗格汉斯细胞浸润为特点，是一种病因不明、可造成全身任意一个或多个器官损害的疾病，临床表现多种多样，临床极易误诊。肺朗格汉斯组织细胞增生症（PLCH）又称肺组织细胞增生症X，属于LCH的一个分型。本文对2007年-2014年我院确诊的8例PLCH的临床表现、实验室检查、影像学及组织病理等资料进行总结，为该疾病的临床诊疗提供帮助。
方法：对我院从2008年至2014年确诊的8例成人肺组织细胞增生症X的人口特征、临床表现、影像学表现、病理表现及确诊途径、治疗与转归进行临床分析，并予讨论。
1.临床表现
8例确诊PLCH患者中，男7例，女1例，男女比例为7：1。患者年龄17-39岁（中位年龄31.5岁）。7例均为单一器官受累，1例合并骨受累。5例患者有吸烟史，吸烟指数在60-300年支（中位148年支）。1例有粉尘作业史，1例无明显宿主因素。首发临床症状依次为咳嗽、气促、咳痰、胸闷、血痰、胸痛，其中咳嗽（7例/8例）、气促5例、咳痰4例、胸闷1例、胸痛1例、血痰1例。有症状至诊断时间从13天至9年不等，其中有3例因为急性气胸住院后确诊。
2.CT表现
8例患者均行肺部CT检查，7例患者均累积双肺，且均明显以双上肺更严重。左舌叶单发片影1例。有3例有小淋巴结增大，直径在0.5-1cm之间。仅1例合并有双侧胸膜肥厚，1例左侧叶间裂增厚，其余均未见胸膜病变。
8例患者高分辨CT表现按照形态可分为：1）小结节影：5例患者表现为多发小结节影，直径在0.5-1.0cm。2）斑片影：2例患者表现为多发小斑片影，1例表现为左舌叶大片影。3）囊状影：7例患者表现为大小不等的囊状影，6例囊状影直径在1cm以下，1例囊状影融合直径明显增大呈蜂窝肺表现。4）条索影/网格状影：2例可见广泛分布的条索影，交织成网状影。1例表现为局部条索影。
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3.诊断途径：5例经过TBLB确诊，1例经肺泡灌洗液确诊，2例经外科胸腔镜活检确诊。
4.治疗及转归：4例经激素治疗后2例病灶明显吸收好转，2例短期内病灶稍有吸收，其余病例无特殊处理，随访病灶均稍有进展。
5讨论：
PLCH是一种罕见的病因不明的肺部疾病，好发于有吸烟史的中青年男性，也有报道可发生于婴幼儿。可原发于肺，亦是朗格汉斯细胞组织细胞增生症全身多系统病变的一部分。也有研究表明，LCH 患者存在激活突变的原癌基因 BRAF，由此推论LCH实际上是一种肿瘤性疾病（1）。
肺组织细胞增生症X（pulmonaxy histiocytosis X，PHX）患者最常见的症状是咳嗽、呼吸困难、胸痛及反复发作的气胸，也有报道以咯血为首发症状的（2）。偶有发热、消瘦等。本组病例临床表现与此基本一致。
HRCT在诊断PLCH上具有较高的敏感性和特异性（3）。双肺中上野弥漫性分布的结节性和薄壁囊性病变是最常见的CT表现（4，5）。HRCT在一定程度上能反映病变的时相。早期以结节性病变为主，而囊性病变较少，病变进展期结节性病变与囊性病变混合存在。晚期则以囊性变和肺间质纤维化为主。囊腔属不可逆病变，即一旦形成将持续存在晗J。与囊腔的不可逆性不同，结节是可逆的，经过戒烟和积极有效的治疗，结节可以减少甚至完全消失。结节的另一特征是随着时间的推移可发生退变，起初密度均匀，随后可出现空洞，最后可演变为囊腔。典型病变甚至在HRCT即可诊断，无需开胸活检。其他不典型CT改变包括磨玻璃状阴影、纵隔淋巴结增大、累及双下肺野的弥漫性的囊性变，应注意与其他引起支气管扩张性疾患相鉴别。
PLCH主要病变是朗格汉斯细胞的克隆性增生，根据其病变的发展可分为富细胞期、增生期、愈合或纤维化期（4，5）.终末期患者支气管管腔缩窄．阻力增大可诱导患者出现肺动脉高压。.由于Langerhans细胞也存在于正常肺组织，支气管肺泡灌洗液中Langerhans细胞数增多，并不能诊断PHX，还需其分类计数大于5%，再经免疫组化及电镜证实为Langerhans细胞后才有诊断意义。至于痰标本很难对Langerhans细胞定量计数，一般不用于诊断PHX。。肺泡灌洗液中发现CDla阳性朗格汉斯细胞超过5％对本病有诊断价值，由于灌洗液中CDla阳性朗格汉斯细胞也可见于重度吸烟患者或其他间质性肺疾病，因而灌洗液中CDla阳性朗格汉斯细胞介于2～5％或更低则难以确定诊断。既往大部分文献认为由于病变的局灶性分布，大体结节一般小于1 cm，经支气管镜肺活检一般很难诊断（6），经纤维支气管镜肺活检阳性率较低，仅为10％～40％。PlCH的诊断有赖于发现朗格汉斯细胞增生并形成典型的结节。开胸肺活检具有较高的诊断率．在开胸肺活检的肺组织病理切片上发现Langerhans细胞大量增生形成的肉芽肿，纤维化病灶边缘常呈星芒状向周边浸润，免疫组化染色结果显示Langerhans细胞S-100阳性，进一步明确了PHX的诊断。但统计中发现本组病例有5例经过TBLB确诊，1例经肺泡灌洗液确诊，仅仅2例经外科胸腔镜活检确诊。纤维支气管镜的确诊率达到了75%，这和相关资料的描述有所不符。看来今后我们应该重新评估纤维支气管镜在弥漫性肺部疾病中的诊断价值，包括肺组织细胞增生症。
本病目前缺乏有效的治疗方法，戒烟是首要的治疗方法，，约75％的患者在戒烟后6～24个月病情稳定或好转（7）。对于症状较重患者，可使用激素或化疗治疗，部分患者可以痊愈，但肺功能不良者预后差，严重者可行肺移植，但肺移植后复发率达20%（8），晚期多死于呼吸衰竭。
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论文作者:毛雅云,翁恒,张宏英,张秀娟
论文发表刊物:《航空军医》2017年第1期
论文发表时间:2017/2/27
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