（吉林省松原市长岭县县医院神经内科 吉林松原 131500）
【摘要】吉兰—巴雷综合征GBS是神经科疾病中相对常见的疾病，其发病之初主要表现为急性起病的四肢无力，病情进展迅速，严重的病例可导致死亡。吉兰—巴雷综合征近年来发病率明显增加，特殊型也见增多。其诊断及鉴别诊断在临床中具有重要的意义。2010年中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组等发表了中国吉兰—巴雷综合征诊治指南，对各种GBS类型进行了详细介绍。
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【关键词】巴雷综合征；诊断；鉴别
【中图分类号】R745.43 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231（2018）34-0163-02
Diagnosis and differential diagnosis of special type of Guilan-Barre syndrome Liu Yan.
Jilin Songyuan 131500, Department of Neurology, Changling County Hospital, Songyuan City, Jilin Province
【Abstract】 Guillain-Barre syndrome (GBS) is a relatively common disease in neurology. The incidence of Guillain-Barre syndrome has increased significantly in recent years, as has the special type. The diagnosis and differential diagnosis are of great significance in clinic. In 2010, the Neuromuscular Disease Group of the Chinese Medical Association Branch of Neurology published the guidelines for the diagnosis and treatment of Jilan-Barre syndrome in China, and introduced in detail various types of GBS.
【Key words】Barre syndrome; Diagnosis; Differentiation
1.颅神经型
是GBS中最为常见的类型，主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。
1.1 诊断依据
（1）常见有前驱感染史，急性起病，进行性加重，多在病后2周左右达高峰。（2）累及运动颅神经，特别多见于动眼、滑车、外展、面神经、舌咽及迷走神经，常双侧对称，同时受累。（3）四肢及躯干可不受累，受累轻或为—过性。（4）多在1周后出现脑脊液蛋白—细胞分离现象。（5）电生理检查改变。（6）病程有自限性。
1.2 鉴别诊断
（1）与双侧面神经炎的鉴别：急性起病，耳后乳突或下颌角疼痛，双侧面瘫多先后出现，脑脊液单核细胞数升高，出现分叶核白细胞。（2）与重症肌无力的鉴别：起病隐袭，只累及运动性颅神经多不对称，常累及四肢的肌肉而且较重，症状具有晨轻暮重特点，疲劳试验（+），新斯的明试验（+），脑脊液检查正常。
2.失调型
认为是因为合并有深感觉障碍所致。
2.1 诊断依据
（1）起病前有上呼吸道感染史。（2）急性起病，肢体麻木，无力，腱反射减弱或消失。（3）肌电图运动神经传导速度减慢。（4）深部感觉障碍，昂白征（+）。（5）脑脊液蛋白一细胞分离现象。
2.2 鉴别诊断
与急性小脑性共济失调的鉴别：表现为小脑性共济失调，小脑性步态，指鼻试验（+），轮替试验（+），跟膝胫试验（+）。眼震（+）。脑脊液无蛋白—细胞分离现象。
3.Fisher综合征
合并眼肌麻痹，共济失调和深反射消失的综合征。
3.1 诊断依据
（1）通常有上呼吸道感染或腹泻等前驱症状。（2）急性起病。（3）临床表现有眼肌麻痹，共济失调和深反射消失。其中眼肌麻痹以眼外肌障碍重，眼内肌障碍和上睑下垂轻。如两侧眼外肌麻痹（完全性），则眼球固定于正中位，不出现复视。如不全麻痹，有眼球斜视，出现复视。眼内肌麻痹表现为瞳孔扩大，左右不等，光反射迟钝或消失。共济失调以小脑性共济失调为主。
3.2 鉴别诊断
（1）与眼肌型重症肌无力的鉴别：隐袭起病，多从一侧开始逐渐累及另一侧，只累及眼外肌，不累及眼内肌。病肌呈病态疲劳，晨轻暮重，新斯的明试验（+）。（2）与多发性硬化的鉴别：约30%病例可有眼肌麻痹和复视，以核间性眼肌麻痹为多发性硬化的重要特征。（3）与脑干肿瘤或血管病的鉴别：表现为一侧眼肌麻痹，双侧肢体中枢性瘫。脑CT或MRI可鉴别。
治疗：包括血浆置换（PE）、静脉注射免疫球蛋白（IVIG）、糖皮质激素、辅助治疗及其他对症处理。对病情进展快，伴有呼吸肌受累者，应该严密观察病情，若有明显呼吸困难，肺活量明显降低，血氧分压明显降低时，应尽早进行气管插管或气管切开，呼吸机辅助通气。
预后：病情一般在2周左右达高峰，继而持续数天至数周后开始恢复，少数患者在病情恢复过程中出现波动。多数患者神经功能在数周至数月内基本恢复，少数遗留持久的神经功能障碍。GBS病死率约3%，主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、及严重的心律失常等并发症。对于特殊型的吉兰—巴雷综合征，临床神经内科医师要有足够认识，以免延误诊断及治疗。
【参考文献】
[1]中国吉兰—巴雷综合征诊治指南[J].中华神经科杂志，2010.43(8):583-586.
[2] Wakedey BR ,Uncini A,Yuki N,ct a1.Guillain.Barr6 and miller fisher syndromes-new diagnostic classifcation J Nat Rev Neurol,2014,10-9:537-544.DOI:10.1038-nmeur01.2014.138.
论文作者:刘岩
论文发表刊物:《心理医生》2018年34期
论文发表时间:2018/12/12
标签：综合征论文; 脑脊液论文; 起病论文; 小脑论文; 神经论文; 病情论文; 共济论文; 《心理医生》2018年34期 论文;