徐根深 熊要兰 赵得荣 汪登斌 李玉华 虞崚崴（云南省保山市人民医院 放射科 云南 保山678000）
【摘要】目的 探讨儿童鞍区占位性病变的影像学特点，以期提高儿童鞍区占位性病变诊断的正确率。 方法：回顾性分析17 例儿童鞍区占位性病变CT 及MRI 的影像表现，以手术及病理结果进行对照。 结果：颅咽管瘤7 例(41.2%)，生殖细胞瘤4 例(23 .5%)，胶质瘤3 例(17.6%)，垂体腺瘤、下丘脑错构瘤及朗格汉斯细胞组织细胞增生症各1 例（各5.8%）。 结论：儿童鞍区占位性病变种类繁多，主要检查手段为CT 及MRI，根据病灶的影像学特征 , 并结合临床表现, 多数能作出明确诊断。
【关键词】鞍区占位；螺旋CT；磁共振成像；诊断【中图分类号】 R2 【文献标号】 A 【文章编号】 2095-9753（2016）4-0215-02
鞍区肿瘤是儿童期发病率较高的颅内肿瘤, 约占儿童颅内肿瘤的 20% [1]。该部位占位的病理类型繁多，其种类和成人有较大差异，成人鞍区肿瘤以垂体瘤为主，可达54.8%，而儿童鞍区肿瘤中以颅咽管瘤最为常见，可达54%。有些临床表现也有相似之处, 而其治疗方案及预后差别却较大，影像学多有异种同像或同种异像表现，给儿童鞍区肿瘤定性诊断带来一定困难。本文对17 例鞍区肿瘤患儿的CT、MRI 表现及临床资料进行回顾性分析，以提高儿童鞍区肿瘤的定性诊断正确率，以对临床治疗提供帮助。
1. 材料与方法1.1 一般资料 作者进修期间收集上海新华医院2011-2015 年经手术经手术病理证实的儿童鞍区占位性病变17 例, 男9 例, 女8 例,年龄10 月～ 11 岁, 平均6.2 岁 。其中颅咽管瘤7 例(41.2%)，生殖细胞瘤4 例(23.5%)，胶质瘤3 例(17 .6%)，垂体腺瘤、下丘脑错构瘤及朗格汉斯细胞组织细胞增生症各1 例（各5.8%）。
1.2 临床症状 主要表现为有颅内压增高所致的头痛、呕吐 10例；视交叉及垂体受推压或受侵犯产生相应的症状8 例，如尿崩症、视力下降、听力下降等；视野缺损6 例；过早发育1 例；无明显临床症状 1 例。
1.3 检查方法 本组病例17 例行 CT 平扫，采用荷兰Philips 256层Brilliance iCT。MRI 检查采用GE 双梯度1.5T MRI 扫描仪和头颅8 通道相控阵线圈或采用 GE HDx twin speed 3 .0TM R 成像仪(头部8 通道相控阵线圈)。不能配合的患儿检查前口服水合氯醛溶液,剂量为0 .5m l/kg , 熟睡后对患儿行磁共振扫描。所有病儿均完成平扫和增强, 平扫包括横断面、冠 状面、矢状面的 T1WI , 横断面、矢状面 T2WI 。
2. 结果2.1 颅咽管瘤 共7 例。囊性3 例(40％ )，囊实性3 例 (40％ )，实性1 例 (20％ )，CT 上大部分颅咽管瘤有钙化灶，表现为囊壁的线状或蛋壳样钙化，肿瘤实质也可为斑块状钙化。MRI 上囊性部分为长T1 长T2 信号，实性部分为等T1 等T2 信号，增强后囊壁或实质部分有不同程度强化而囊性部分不强化。少数颅咽管瘤可以呈单纯实性，或无钙化，呈相对不典型表现。4 例病灶位于鞍上池区,2例同时累及鞍上及鞍内,1 例累及鞍区及左侧鞍旁；3 例垂体受压,2例伴有脑积水，1 例侵及视交叉。
图1 颅咽管瘤，CT 囊壁蛋壳样钙化及MRI 边缘强化2.2 生殖细胞瘤 共4 例。CT 表现为高密度，且没有明显钙化。
MRI 生殖细胞瘤虽形态多样，但均为实性。T1WI 上表现为等或略低信号，T2WI 现为等或高信号，T2WI 上信号不均匀。增强后显著强化；对于较大的肿瘤由于肿瘤血供不均匀、有囊性变和坏死，肿瘤的信号表现为不均匀，增强不均匀明显强化。
图2 生殖细胞瘤，CT 边界清密度较均匀及MRI 不均匀强化2.3 胶质瘤 共3 例。毛细胞星形细胞瘤、毛细胞粘液样星形细胞瘤及少突星形细胞瘤各1 例。CT 实性等或稍低密度，囊变呈明显低密度。MRI 实性部分T1WI 呈等信号- 低信号,T2WI 呈稍高信号囊性部分T1WI 为低信号,T2WI 为高信号，高于脑脊液信号。
占位效应轻，瘤周无水肿或轻度水肿，鞍区毛细胞星形细胞瘤，均无瘤周水肿增强后肿瘤的实性部分和壁结节明显强化，囊壁无强化。
DWI 等信号或低信。
2.4 垂体腺瘤 1 例。CT 当肿瘤位于鞍内时，显示欠清。较大垂体瘤充填鞍上池时，平扫显示肿瘤呈等或稍高密度，增强后有轻中度强化, 若较大的垂体瘤呈均匀强化，无钙化。MRI，T1WI 多呈等或略低信号，T2WI 多呈稍高信号，增强后均一轻至中度强化。
冠状面结合矢状面能充分显示肿瘤与周围的关系。
2.5 下丘脑错构瘤 1 例。CT 平扫病变密度均匀，为等密度。
MRI 位于中线灰结节、乳头体处的圆形或类圆形结节，在T1WI上其典型的信号为与大脑灰质相似的等信号，在T2WI 上可呈等或稍高信号，信号均匀；增强扫描后无强化。
2.6 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 1 例。MRI 增强表现为垂体柄增粗（>3 mm），平扫时为等T1、等T2 信号，增强后明显均匀强化，垂体后叶在T1WI 上失去高信号。
3. 讨论颅咽管瘤是儿童鞍区最常见肿瘤，占儿童肿瘤的8.2% ～ 13%,在鞍区肿瘤中占54%[2]。儿童颅咽管瘤发病高峰为4 ～ 15 岁[3]。病灶囊变及钙化率极高，典型影像表现为单纯囊性或囊性为主的囊实性占位, 累及鞍上为主, 增强后囊壁或实质部分有不同程度强化而囊性部分不强化。CT 上80% 颅咽管瘤有钙化灶[4], 囊性瘤体在CT多显示低密度或等密度，增强扫描时囊壁强化而囊内不强化，囊壁可见不连续蛋壳样钙化，实性者多为不规则的点斑块样钙化。MRI由于囊性瘤体内容物成分复杂，T1WI 信号复杂多变，T2WI 多呈高信号，部分病例可见液液平面，囊壁可见壁结节，增强有较明显强化；实性部分为等T1 等T2 信号。MRI 不能显示钙化，但可明确肿瘤累及范围及与周围结构的关系。少数颅咽管瘤可以呈单纯实性, 或无钙化, 呈相对不典型表现。病理上, 儿童颅咽管瘤几乎均是造釉细胞型[5]。
颅内生殖细胞瘤最好发于松果体区，其次为鞍上区，丘脑和基底节区[5]。鞍区生殖细胞瘤约占颅内生殖细胞瘤的 20%-30%。鞍区生殖细胞瘤以青少年女性多见肿瘤常累及下丘脑一神经垂体轴而导致尿崩症，约出现于90％的病例，可有松果体区同源肿瘤[7]。CT常表现为圆形或类圆形高密度灶，囊变及钙化不多见；生殖细胞瘤虽形态多样，但均为实性，MRI 检查在T1WI 呈等或稍低信号，T2WI 呈等或稍高信号、信号不均匀，增强后显著强化；对于较大的肿瘤由于肿瘤血供不均匀、有囊性变和坏死，肿瘤的信号表现为不均匀，增强不均匀明显强化。
星形细胞瘤约占儿童鞍区肿瘤的 25% ～ 30%[8], 多数学者认为该部位以毛细胞星形细胞瘤（PA）多见。好发于小脑，其次为鞍区和脑干，单发常见。MRI 表现以实性型和囊实型、壁结节型为主,这和肿瘤的发生部位有关, 起源于中线区域的 PA 为实性肿块型，小脑半球和大脑半球区的为囊实性型和壁结节型。常合并NF-I 型，沿视觉通路生长。影像表现边界清楚，边缘光滑锐利，呈类圆形或分叶状，呈实性伴或不伴有囊变。CT 实性等或稍低密度，囊变呈明显低密度。MRI 实性部分T1WI 呈等信号~ 低信号,T2WI 呈稍高信号囊性部分T1WI 为低信号,T2WI 为高信号，高于脑脊液信号占位效应轻，瘤周无水肿或轻度水肿，鞍区PA 均无瘤周水肿；增强后肿瘤的实性部分和壁结节明显强化，囊壁无强化。DWI 等信号或低信号。
儿童垂体瘤发病率极低，且年龄越小越罕见。儿童垂体瘤与成人不同，以大腺瘤为主，催乳素瘤常见。儿童垂体瘤好发于青春期，微腺瘤以PRL 腺瘤为主，大腺瘤以无功能腺瘤为主。垂体瘤位于鞍内，具有多方向生长的特点，以向鞍上生长最多见，多伴有蝶鞍扩大，受鞍隔孔径的限制，典型者表现“腰身征”。 CT 当肿瘤位于鞍内时，显示欠清。较大垂体瘤充填鞍上池时，平扫显示肿瘤呈等或稍高密度，增强后有轻中度强化, 若较大的垂体瘤呈均匀强化，无钙化。MRI，T1WI 多呈等或略低信号，T2WI 多呈稍高信号，增强后均一轻至中度强化。
下丘脑错构瘤又名灰结节错构瘤，病理上又称为下丘脑神经元错构瘤。是一种少见的颅内脑组织发育异常的先天性畸形，肿瘤多起自灰结节或乳头体，广基地或有蒂与脑组织相连，可独立存在或同时伴有其他畸形。本病好发于儿童早期, 常在4 岁前出现症状。
主要症状表现为性早熟、痴笑样癫痫及其他类型的癫痫和行为异常。
CT 平扫病变密度均匀，一般为等密度。MRI 位于中线灰结节、乳头体处的圆形或类圆形结节，绝大多数直径小于2cm；在T1WI 上其典型的信号为与大脑灰质相似的等信号，在T2WI 上可呈等或稍高信号，信号均匀增强扫描后无强化。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)，单纯垂体柄区域受累的极为罕见，尿崩症和垂体前叶内分泌功能低下是LCH 下丘脑- 垂体轴受累最常见的症状。MRI 增强是首选的影像学检查方法, 表现为垂体柄增粗或占位性病变，垂体柄增粗>3 mm，平扫时为等T1、等T2 信号，增强后明显均匀强化，垂体后叶在T1WI 上失去高信号。只要是垂体柄增粗或占位性病变, 无论是儿童抑或成人，均需考虑到本病的可能。
4 结论总之，对于儿童鞍区占位性病变的诊断，CT 和MRI 各有优势。
CT 扫描可显示鞍区占位的生长方式、钙化及骨质破坏程度等特征。
MRI 信号具有特征性，多方位、多参数、多序列扫描有利于显示肿瘤不同的组织成分，能在显示病变的范围及邻近结构的侵及程度上明显优于CT。根据病灶的CT 及 MRI 影像学特征，并结合临床表现, 不但可以提高术前定位、定性诊断的正确率，同时可以明确肿瘤大小、形态、病变累及范围，以及肿瘤跟周围脑组织的关系等，最终为临床选择合理的手术或治疗方案提供帮助。
参考文献：［1］ 沈静, 朱海青, 梁为检. 儿童中枢神经系统肿瘤的临床及病理特征. 临床神经病学杂志, 2002 , 15 :ll6。
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［4］潘高争, 郭 亮 . 鞍区肿瘤的 MRI 诊断与鉴别诊断 . 苏州大学学报,2005, 25:886-888［5］张玉琪, 王忠诚, 马振字. 儿童颅咽管瘤 189 例临床分析. 中华医学杂志, 2000,80:280-282［6］黄丙仓, 黄谋清, 耿道颖 . 鞍区病变的 MRI 诊断 . 中国医学计算机成像杂志, 2009, 15:209-214［7］朱丹红，苏小方，于海光. 鞍上生殖细胞瘤的MRI 表现特征的分析［J］中国医学影像技术，2003，19（12）：1700［8］陈 谦, 戴建平, 高培毅, 等 . 鞍区青少年毛细胞星形细胞瘤的 MRI 诊断 . 中华放射学杂志, 2000 , 34 :184 -186作者简介：徐根深（1981 年6 月-）男，汉族，云南保山人，本科，影像主治医师，主要从事医学影像诊断方面工作。
论文作者:徐根深 熊要兰 赵得荣 汪登斌 李玉华 虞崚崴
论文发表刊物:《中国医学人文》2016年第4期
论文发表时间:2016/6/29
标签：信号论文; 肿瘤论文; 垂体论文; 儿童论文; 生殖细胞论文; 腺瘤论文; 下丘脑论文; 《中国医学人文》2016年第4期论文;