朱宗玲1 王艳艳2
【关键词】 Castleman 病； 淋巴结肿大； 肺结核
【Keywords】 Castleman’s disease
Castleman 病( Castleman’sdisease, CD) , 是一种以不明原因淋巴结肿大为特征的慢性淋巴组织增生性疾病。由Castleman等在1954年首先描述，随后命名。其病因及发病机制尚未明确，其诊断缺乏特异性。
笔者于2012年江苏省人民医院实习期间遇一例该病患者，现报到如下，并作分析：
患者吴某某，女，43岁，因“发现多淋巴结肿大，乏力伴肌肉疼痛8年”入院。患者04年无明显诱因出现低热10天（约38.0℃）咳嗽，无咯血，于高邮市中医院查血白细胞、血沉升高，血红蛋白降低，右锁骨上及腋下多发淋巴结，(病理示坏死性淋巴结炎),胸部CT示纵膈多发淋巴结，右肺上叶后段肿块。考虑肺部肿瘤可能。前往上海肺科医院治疗，查纤维支气管镜（-），其中一次痰找抗酸杆菌（+），病程中出现咳嗽、咯血，右胸痛，诊断肺结核，建议回当地抗痨四联治疗。患者病情反复，治疗近5年，后多次痰找抗酸杆菌（-），肺门占位大小稳定。期间患者定期于当地医院查胸部CT，均提示多发淋巴结，右肺门占位。09年底，患者高邮市中医院复查腹部CT，发现腹腔多发淋巴结，最大淋巴结13mm。同时发现体表多淋巴结肿大，10年3月淋巴结活检示：淋巴组织高度增生伴散在异性细胞，不排除霍奇金淋巴瘤。（南京金域医学检测中心），6月始予4次化疗（博莱霉素、多柔比星、长春新碱、长春花碱，每半月1次）。经治疗患者淋巴结肿大情况无改善。同年9月高邮市中医院予甲强龙治疗（具体不详），患者腹腔淋巴结明显缩小，后改为强的松50mg/日，渐减量,12月强的松20mg/日，腹部淋巴结再次增大。淋巴结活检：考虑Castleman disease(透明血管型)。（同济大学附属上海市肺科医院）。患者病程中有咳嗽，发热（38-39℃），肌肉疼痛，主要累及双侧颈部，双腰臀部，为刺痛，非放射性。浅表多发淋巴结肿大，无疼痛，活动度尚好，周围分界不清，包括双颌下，右腋下，左肱骨内上髁，双腹股沟。口腔溃疡，无关节疼痛及肿胀。
入院辅助检查：血常规：白细胞4.0×10^9/L，红细胞2.56×10^12/L，中性粒细胞94.20%，血红蛋白62g/L，血小板117×10^9/L；尿常规：尿糖+mmol/L，尿蛋白 +-g/L；生化：γ-谷氨酰转肽酶 602.5U/L，碱性磷酸酶330.4U/L，高密度脂蛋白0.71mmol/L，低密度脂蛋白2.97mmol/L；血沉121mm/H；β2微球蛋白3.88mg/L；K轻链(尿) 65.10mg/l，L轻链(尿)27.10mg/l；24小时尿蛋白0.78g/L；尿肌酐 5426umol/L。ANA、抗ds-DNA、抗SSA、抗SSB、抗sm抗体等均阴性。胸部CT：右肺上叶后段软组织影，伴肺不张。考虑结核？肿瘤？建议增强后观察右肺门情况，必要时穿刺活检。右侧胸腔积液。左肺多发小结节，感染可能。左下肺大泡。纵隔、心包前及膈肌脚后多发淋巴结肿大。
治疗予甲强龙40mg/日，抗炎，抑制免疫。抗感染，补钙、补钾、营养神经等对症治疗。患者多次痰找抗酸杆菌（2+），后予激素减量，转院先行抗结核治疗。
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讨 论
Castleman 病病因及发病机制尚不明确,其病因可能与慢性炎症刺激、 病毒感染、自身免疫和细胞因子调节异常等有【1-2】。根据病理分为：浆细胞型，中间型，透明血管型。一般认为浆细胞型是疾病的早期阶段，而透明血管型则为晚期阶段。目前CD尚无标准的治疗方案，临床根据疾病累计范围可分为局限性(LCD)：有局部压迫症状外，一般无全身性症状。经手术完整切除肿块后大部分可获得治愈，少数也可复发（3）。系统性(MCD)：全身性症状，中位生存期为 14～30个月， 主要死于败血症、 全身炎症导致的多器官功能衰竭或恶性肿瘤（最常见的是淋巴瘤）， 故治疗 CD的同时需注意预防和治疗感染（如HIV感染） 及肿瘤相关并发症【4】。MCD临床表现为分散的肿大淋巴结， 常伴全身症状如发热、贫血、消瘦等。体格检查可发现肝脾肿大。实验室检查可有贫血、 血沉加快、γ-球蛋白增高、 高免疫球蛋白血症、 血小板减少、 肝功能异常等, 与自身免疫异常相关，严重者可发生膜性肾小球肾炎、间质性肺炎、血管炎、重症肌无力、干燥综合征、自身免疫性血细胞减少、 男性乳腺发育、糖代谢异常、甲状腺功能低下等，并因此而常被误诊。且易发生恶变或转化为淋巴瘤，若病变侵袭范围较小，也可考虑手术切除肿块，术后辅以化疗或放疗；若病变侵及范围广泛，则往往选择化疗或局部放疗。有报报道，IL-6 拮抗剂、新的靶向药物治, 免疫抑制剂，沙利度胺及硼替唑米治疗本病获得较好临床缓解［5-6］ 。本病诊断缺乏特异性，常易误诊，本例发病时也曾诊断肺部肿瘤，该患者以发热、淋巴结肿大，肌肉疼痛等为主要表现，并伴随咳嗽、咯痰，其发病间长，病情复杂，诊断困难，延误病情。虽最终确诊，并采用多种治疗手段，但患者感染活动性肺结核，治辽方案受限。纵观本例患者发病过程及治疗，提醒笔者临床遇无痛性淋巴结肿大需考虑此病。
参考文献
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[2]Arima T,Natsume A,Hatano H,et al . Intraventricular chordoid meningioma presenting with Castleman disease due to overproduction of interleukin-6. Case report [J]. J Neurosurg, 2005, 102 (4):733-737.
[3］Maslovsky I,Uriev L,Lugassy G．The heterogeneity of Castleman
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[6]胡成琳,娄世锋,陈妹,等. Castleman病1例报道[J].重庆医学,2007,36( 23): 3.
论文作者:朱宗玲1,王艳艳2
论文发表刊物:《中华临床医师杂志》(电子版)2016年4月第7期
论文发表时间:2016/7/18
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