兰西县人民医院（黑龙江省绥化市）151500
摘要 目的 探讨先天性气管支气管狭窄(CTS)的临床特点及诊疗措施。方法 回顾性分析我院儿科2012年1月-2015年3月收住的,40例CTS患儿的临床资料。结果40例患儿在ALRIT后的,1-14月诊断BO。男23例,女17例；3岁以下婴幼儿28例(1.567士6.41月)。发病季节集中在4-5月。40例患儿均为重症肺炎,发热时间(中位数),12d（6d-66d）；咳嗽、喘息重；多有呼吸窘迫、呼吸困难、低氧血症占92%；机械通气5例；气胸5例。肺外并发症(92%)。18例于PICU治疗,平均中位数住院时间23d(12-90d)；急性期双肺CT多叶段实变或弥漫性间质改变。明确病毒感染9例(EBV感染3例；AOV感染2例；甲型日IN,感染1例；麻疹3例)。M户感染10例。结论(1)CTS患儿临床表现缺乏特异性,易被误诊。对于婴幼儿期出现的反复咳嗽、喘鸣、呼吸困难等表现的患儿应考虑到的CTS可能。(2)C丁S常合并其它先天畸形或异常,以心脏畸形最多见。(3)胸部CT+气道三维重建及支气管镜检查对C下S诊断有重要意义,二者联合可明确气管的内部和外部因素。(4)轻、中度狭窄患儿仅内科保守治疗效果较好,但重度狭窄患儿仅内科治疗效果差。
关键词 小儿;先天性气管狭窄；疗效分析；
1.一般资料和方法
1.1.一般资料
从2012年1月～2015年3月，我院收治小儿 CTS40例，其中，男 22例，女18例；年龄 22 d～13 岁，平均（5.0±2.1）岁；体重2.1～48.0 kg，平均（10.2±3.7）kg。按照Grundfast法分期：Ⅰ期CTS7例（狭窄长度 <5 mm，直径 >6 mm，质地软）；Ⅱ 期 10例（狭窄长度 5～10 mm，直径 6～4 mm，质地硬 ）；Ⅲ期 13例（狭窄长度 10～15 mm，直径 4～2 mm，质地软骨样）；Ⅳ期 10例（狭窄长度>15 mm，直径<2 mm，质地为混合性）。其中伴肺动脉吊带（PAS）12 例，动脉导管未闭（PDA）10 例，房间隔缺损 （ASD）8例，室间隔缺损（VSD）12 例，中度肺动脉狭窄（PS）2例，法洛四联症（TOF）2 例，肺动脉高压（PH）4 例，右室双出口（DORV）6例，双腔右心室（DCRV）6 例，永存左上腔静脉（LSVC）4 例。
1.2.方法
所有患儿均在全麻体外循环下行气管狭窄矫治术，同期纠正其他合并畸形。手术采用胸骨正中入路，纵行劈开胸骨，剪开心包并悬吊，肝素化后，经主动脉及上腔静脉和下腔静脉插管建立体外循环，平行循环，灌注温度 32～34℃，维持心率，充分游离主动脉、肺动脉、气管以及周围组织。气管狭窄位于隆突上（9例）及右支气管（4例）。 狭窄段长度小于 8个气管环或小于气管长度的 30％均可行端端吻合。气管狭窄段长度占气管总长度比例大，无法行狭窄段切除后端端吻合术，行Slide气管成形术和自体游离气管片移植术两种术式。自体气管补片材料比较小或气管狭窄长度大于总长度 70%可采用自体心包补片气管成形法。气管吻合完毕，纵隔注水，气道内加压至 35～40 mm H2O（1 mm H2O=0.009 8k Pa），检测气管吻合口处无漏气，缝合纵隔胸膜。其他畸形均按照常规手术进行。术后采用改良超滤，调整流量，停机，中和肝素，止血，术毕。
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1.3.术后监管
安全返回ICU病房，将患儿置于开放式暖箱上，维持环境温度 28～32℃，适宜湿度 50%左右，避免强对流空气。维持体温在正常范围内。呼吸机通气模式采用同步间歇指令通气（SIMV）、压力控制通气 （PCV）、压力支持通气 （PSV）、呼气末正压（PEEP）、持续气道正压（CPAP）。 按照不同病种、手方法、生后日龄，维持适宜动脉血氧分压（Pa O2）、动脉血二氧化碳分压（Pa CO2）、酸碱值（pH）。体外膜肺（5例）改善心肺功能。术后低心排可预防性采用正性肌力药物，包括多巴胺（2 例）和米力农（2例）。术后 48 h 启用营养支持 ，包括全部或部分静脉营养，有肠鸣音时以鼻饲配方奶为主。必要时给予 20%人体白蛋白或血浆支持。经呼吸机调整难以恢复的持续性低氧血症和低心排，可以采用体外膜肺（ECMO）改善症状和血气分析。同时加强基础护理，尤其皮肤、脐、口腔，强调接触患儿之前清洗双手。
2.结果
气管端端吻合术 15例，Slide 气管成形术 9例，自体游离气管片移植术 9例，心包补片移植术 5例。手术死亡 2例，死亡率为 5.0%， 死亡原因为多脏器功能衰竭。手术时间为（241±36）min，体外循环时间为 （179±42）min。术后并发症包括低氧血症 7例，低心输出量综合征（低心排）6例，气管软化 1例，气管再狭窄 2例，气管吻合口漏 2例，乳糜胸 1例，败血症 1例和二次手术 2例（1 例心包填塞，1例因低氧血症再加做Blalock 术），再次气管插管 4例（原因低氧血症 2例和喉水肿 2例），肺不张 4例，气胸 2例，心包压塞 1例。 主要并发症为低氧血症（58.3%）和低心排（50.0%）。术后 7例采用改良超滤，4例延迟关胸以及 5例ECMO，4 例使用正性肌力药物，低氧血症和低心排得到改善。ICU 时间：（43±11）d，呼吸机辅助时间：（29±13）d，住院天数：（47±15）d。 术后 6个月～2年随访中，除 2例轻度支气管狭窄外，心肺功能均良好。
3.讨论
随着外科技术越来越成熟，气管狭窄的解除也有多种方法。短段气管狭窄（气管环病变段≤8 环）可行单纯狭窄段切除端端吻合。长段狭窄（气管环范围在 6～18 环）可以实施手术包括 Slide 气管成形术和自体游离气管片移植术两种方法。端端吻合和 Slide 气管成形术是比较常用的方法，此两种术式均保留气管软骨支撑，避免术后再狭窄。以往认为，CTS 合并心血管畸形分期手术治疗更加稳妥，本研究证明 CTS 合并心血管畸形可行同期矫治，先行气管矫治，再行心血管畸形矫治。同期治疗手术效果良好，术后并发症发生率比较低。气管狭窄术后并发症比较多，包括：①气管软化；②气管狭窄；③气管吻合口瘘；④乳糜胸；⑤气管食管残余梗阻；⑥主动脉食管瘘；⑦次气管插管；⑧败血症；⑨二次手术；⑩肺不张及气胸。 较为严重的并发症为低氧血症（58.3%）和低心排（50.0%）。 对于术后患儿，应当密切观察病情变化。术前存在气管压迫，因此术后可能发生气管软化，而全麻气管插管和手术操作也可能导致术后喉水肿。故此类患者术后应予以加强气道内湿化，吸除分泌物，胸部理疗，应用恰当的抗生素预防或治疗肺部感染。严重的气管吻合口瘘可导致纵隔感染，甚至死亡。术后如证实吻合口瘘应再次手术修补，并延长呼吸机时间、ICU 及住院时间。
参考文献
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论文作者:葛冰健
论文发表刊物:《医师在线》2016年6月第11期
论文发表时间:2016/8/5
标签：气管论文; 狭窄论文; 术后论文; 低氧论文; 患儿论文; 手术论文; 心包论文; 《医师在线》2016年6月第11期论文;