王 芳 都海英 刘春丽
山东省烟台市妇幼保健院 264001
摘要：目的 总结对新生儿先天性肾上腺皮质增生症（CAH）的护理要点。方法 对19例CAH患儿进行病情观察和护理。结果 19例CAH患儿经新生儿筛查发现后及时入院治疗，患儿水、电解质紊乱的表现均得到纠正，未发生感染、窒息和肾上腺皮质危象。结论 对CAH患儿进行早诊断、早治疗，严密观察病情变化并及时采取有效护理措施，可减少并发症，促进患儿健康发育。
关键词：新生儿；先天性肾上腺皮质增生症；护理
【Key words】Newborn；Congenital adrenal hyperplasia；Nursing Care
CAH是一组常染色体隐性遗传病，90%~95%是由于21-羟化酶先天缺陷（21-hydroxylase deficiency，21-OHD）导致肾上腺皮质合成醛固酮及皮质醇障碍[1]。其中75%的患儿为失盐型，表现为低血钠、高血钾、代谢性酸中毒；新生儿期发病者，常病情严重，易误诊。糖、盐皮质激素替代治疗是目前CAH主要的治疗方法。我院自2009年1月至2014年7月经筛查诊治CAH患儿19例，现将护理体会报道如下。
1 临床资料
19例CAH患儿，其中男14例，女5例；入院时出生年龄为12h至15d；早产儿3例，16例为足月儿。所有患儿均无家族遗传史，无父母近亲结婚患者。入院后血气分析，血钠112.6~140.2mmol/L，血钾4.7~8.7mmol/L，剩余碱-1~12.6（正常值±3），17羟孕酮150~1005mmol/L（正常值0~30mmol/L），ACTH、醛固酮、睾酮等均有不同程度增高。19例患儿均有喂养困难、体重不增或下降，不同程度脱水，末梢循环差，四肢肌张力低下等症状；皮肤黏膜色素沉着，以口唇、乳晕、外生殖器为主，其中2例女婴可见阴蒂肥大。
入院后，主管医师根据血气分析和临床表现，予以补液、抗生素抗感染和肾上腺皮质激素替代治疗，治疗4周至6周后症状缓解出院；继续遵医嘱口服治疗药物，定期复查17羟孕酮等指标。
2 护理
2.1一般护理
2.1.1观察病情 给予多功能心电监护仪每日动态监测心率、呼吸、血压、血氧饱和度；按时检测血气分析结果、尿量等；观察患儿前囟门、皮肤弹性及精神变化情况；准确记录24小时出入量，每天测体重，为临床治疗提供依据[2]。做好保暖、皮肤护理，尤其早产儿。
2.1.2喂养护理 鼓励母乳喂养。少量多次喂奶，避免剧烈哭闹时喂奶，以免造成呕吐加重脱水症状。对于常见的失盐型患儿，可在奶粉中适当加盐或喂温盐水[3]。
2.2症状护理
2.2.1脱水的护理 19例患儿均为失盐型CAH，脱水明显，甚至休克危险。入院后遵医嘱补液，高血钾明显者，静脉应用葡萄糖酸钙和碳酸氢钠以拮抗高血钾可能引起的毒性反应；呕吐严重或进食少导致严重低血钾者，在短时间内适当补钾。监测电解质，留取各种标本。
2.2.2呕吐的护理 19例患儿均有不同程度的呕吐。注意呕吐物的性质和量，做好记录。及时清除呕吐物，避免误吸引起窒息[4]。保持衣被清洁干燥，防止受凉和皮肤损伤。
2.2.3腹泻的护理 本组有11例CAH患儿表现有持续腹泻伴发热症状。入院后指导家长合理喂养，遵医嘱补液、抗感染治疗，给予药物或物理降温，注意肛周及臀部皮肤。
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2.3用药护理
2.3.1静脉用药护理 由于CAH患儿的肾上腺储备有缺陷，其治疗原则在于补充适量激素。CAH患儿一经确诊应立即早期治疗。氢化可的松是肾上腺糖皮质激素类药物的首选[5]，补液速度不可过快；静脉输注氢化可的松时切记补钾盐[6]；严格执行查对和交接班制度，防止发生肾上腺皮质危象等不良反应。
2.3.2口服用药护理 指导患儿家长掌握患儿给药方法，准确、定时给药；溶解药物的水量不宜过多，每次给药确保药物全部吃完；如出现呕吐，须根据呕吐量予以适当补充。告知家长药物过量或不足症状的观察，如发生肾上腺皮质危象，立即送医院紧急处理。
2.4健康教育
2.4.1心理护理 CAH患儿需终身激素替代治疗，且女性性征异常需要手术治疗，大部分家长担心孩子病情反复及预后，以及使用激素后出现副作用，出现焦虑情绪甚至考虑放弃治疗等。应主动与家长交流，给予关心和安慰，强调早期治疗及手术矫正畸形对患儿生理及心理健康的重要性，研究[7-8]认为最佳手术时间为2~6个月，让家长对本病有科学、理性的认识，疏导家长的心理困惑。
2.4.2预防感染的护理 关注患儿基础护理。①保持全身皮肤清洁、干燥，特别是颈部、耳后、腋窝、腹股沟、臀部等处的皮肤要经常查看，并给予温水清洗；衣物柔软、舒适、宽大，经常更换保持清洁；勤剪指甲，防止抓伤皮肤。②注意患儿口腔护理，两餐之间可喂适量温开水；有口腔粘膜溃疡者，可用维生素E或鱼肝油直接涂在口腔内糜烂部位以止痛，使溃疡面早日愈合[9]。③保持房间通风，温度、湿度适宜，避免接触呼吸道感染的病人。④严格无菌操作，避免交叉感染。⑤发热合并感染者，遵医嘱使用抗生素治疗，现配现用，准确及时给药，维持有效血药浓度，达到最佳疗效。⑥免疫力极度低下的CAH患儿，病情不稳定，生存能力差，有猝死风险，要密切观察生命体征的变化。
2.4.3出院指导 向家长强调按医嘱坚持正确服用激素和定期复查的重要性，药物服用的时间、剂量、药物不良反应及复查时间，要求家长清楚掌握。患儿母亲如有再次妊娠时，要告知做产前诊断，新生儿需要进行遗传代谢病筛查[10]。
2.4.4定期随访 对家庭用药的CAH患儿定期随访，初次用药的患儿，每周随访1次；一月后病情稳定每月随访1次，作好记录。随访内容：包括患儿服药后有无不良反应和异常情况；嘱家长仔细观察患儿皮肤色素有无较前加深、乏力或男性化体征呈现或加重，如嗓音低沉、体毛增多、阴茎增大等等；遵医嘱对患儿身高、体重、骨密度等项目进行监测，应用儿童体格发育衡量表[12]计算身高标准差分值，观察患儿有无线性生长速度和骨龄进展加快，为主管医师对患儿体格指标和青春发育的判断提供相关数据。
参考文献：
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[12]李辉.中国0~18岁儿童青少年生长图标.上海：第二军医大学出版社，2009.
论文作者:王芳,都海英,刘春丽
论文发表刊物:《健康世界》2015年8期供稿
论文发表时间:2015/11/10
标签：患儿论文; 肾上腺论文; 皮质论文; 先天性论文; 新生儿论文; 增生症论文; 医嘱论文; 《健康世界》2015年8期供稿论文;