戈立红
（中国人民解放军95577部队医院；云南曲靖655600）
关键词：成人Still病；病历报告[文献类型]
成人Still病是一种病因未明的罕见的全身系统性炎症疾病，无特异性的临床表现和实验室检查指标，目前尚无特异性的诊断标准，临床上多采用排除性诊断，容易被漏诊和误诊[1]。近期笔者在空军总医院进修学习期间遇到1例以发热、关节痛为主要表现的不典型成人Still病，报告如下。
1.病例报告
患者男性，27岁，因发热伴肩关节痛1天，于2017年11月4日入院。查体：咽部稍充血红肿，扁桃体I°肿大，颈部未触及淋巴结肿大，胸廓对称无畸形，双肺叩诊呈清音，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。心腹查体无特殊。双下肢轻度水肿。
患者入院后考虑感染性病变，试用抗生素治疗，同时完善各项辅助检查。2017年11月8日肺部CT显示：1.右肺下叶后、外基底段、左肺上叶尖后段、上舌段、下叶 多发炎症；2. 双侧胸腔少量积液；3. 心脏增大，心包少量积液；4. 脂肪肝。心电图未见异常。腹部超声未见异常。心脏彩超未见异常。全身淋巴结未见异常。甲状腺未见异常。头颅CT未见异常。血常规显示白细胞23.1 G/L，中性92.8 %。便常规未见异常。血生化显示低钾血症，C-反应蛋白345 mg/L，降钙素原检测1.28 ng/ml，血沉86 mm、抗链球菌溶血素“O”试验33.6 U/ml、类风湿因子22.4 IU/ml、抗核抗体阴性（－）、（1-3）-β-D葡聚糖25.54 pg/ml、肺炎支原体抗体效价＜1:40、甲状腺素100.7nmol/L。血培养未见异常。肥大反应及外斐氏反应（－）。骨髓穿刺检查显示为感染性骨髓征象，白血病融合基因筛查-31项均阴性。PET-CT提示骨髓增生活跃。超声复查显示肝脏轻度增大。SPECT：1. 全身骨显像未见典型恶性肿瘤转移病灶；2. 中轴骨及四肢长骨骨髓放射性分布弥漫性摄取增高，结合临床，考虑反应性增生改变可能性大。
治疗过程中监测血常规显示白细胞持续上升，白细胞最高为49.8 G/L。丙氨酸氨基转移酶120 u/L、门冬氨酸氨基转移酶104 u/L、碱性磷酸酶153 u/L、γ-谷氨酰转肽酶101 u/L、胆碱酯酶194 u/L、总蛋白34.9 g/L、前白蛋白132mg/L。 2017年11月20日，复查胸部CT（与2017-11-08日片相比）提示：1. 左肺上叶尖后段炎症较前吸收，左肺上叶舌段、双肺下叶炎症较前加重。2. 双侧胸腔少量积液，较前增多，左肺下叶膨胀不全。3. 心脏增大，心包少量积液，较前增多。入院后治疗中先后给予头孢他啶、环丙沙星、哌拉西林他唑巴坦、泰能、万古霉素等药物抗感染及地塞米松抗炎等处理，患者体温持续不退，最高体温为41℃。根据临床表现结合辅助检查，该患者发热原因仍不明确，治疗效果不佳，故请全院专家会诊。
专家会诊认为：依据该患者的辅助检查结合临床表现和用药效果，可排除感染性疾病、恶性肿瘤及其他风湿性疾病，该患者考虑为成人Still病，建议停用所有抗生素，使用糖皮质激素加非甾体类抗炎药（nonsteroidal Anti-inflammatory Drugs，NSAIDs）及对症支持治疗。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆遂停用所有抗生素，改用大剂量的糖皮质激素、洛索洛芬及对症支持治疗，患者症状体温平稳，肩关节疼痛逐渐减轻，咳嗽、咳痰及气促逐渐好转，治疗 3 周后复查、各项辅助检验检查也逐渐恢复正常。患者1个月后带药出院，口服泼尼松 50 mg，2 次／日（其后逐渐减量）。出院后随访 2 周，患者体温正常，无关节疼痛，无咳嗽、咳痰，无心悸、气促等，继续随访半年，其无不适情况稳定。
2.讨论
成人Still病是一种病因未明的，以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周围白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征[1, 2]。患者男：女=1：1，多为年轻人，好发于15-26岁、36-46岁。临床常见症状以发热，皮疹，关节炎或关节痛，肝、脾和淋巴结肿大，约1/3患者咽痛、浆膜炎（心包炎、胸膜炎）。实验室检查：白细胞计数增高，甚至出现类白血病反应，核左移，轻中度贫血；血沉明显增快；高丙球蛋白血症，C-反应蛋白增高。血清抗核抗体、类风湿因子阴性；血细菌培养阴性；骨髓象常提示感染等骨髓象。目前成人STILL病缺乏特异性诊断方法，推荐应用较多的有日本标准：1.主要指标：①发热≥39℃，并持续1周以上；②关节痛持续2周以上；③典型皮疹；④白细胞增高10×109/L，包括N≥80%。2.次要指标：①咽痛；②淋巴结和（或）脾大；③肝功能异常；④RF(-)和ANA（-）3. 排除诊断如下：①感染性疾病；②恶性肿瘤；③其他风湿性疾病。以上指标中符合5项或更多，且其中有2项以上为主要指标就可诊断成人Still病，但须排除所列其他疾病[1, 3, 4]。
虽然成人Still 病诊断较困难，但预后相对较好，故一经确诊，应及早使用激素，可迅速改善症状，防止患者病情进一步加重[5, 6]。因成人Still 病缺乏特异性，其具体发病机制有待进一步的探讨其诊断困难，应引起临床医师重视，避免因误诊、漏诊而延误病情及延缓最佳治疗时机。如治疗不及时，患者可能会出现一系列严重并发症如呼吸衰竭、DIC、肝衰竭等甚至死亡[7]。本例患者能被成功救治，在于临床医师及时观察病情，完善了相关检查，并在医院专家会诊下，及时作排除性诊断，并予以了合理剂量的激素治疗，此诊治经验可供临床同道参考。
参考文献:
[1]张吕丹, 乔永杰, 薛庆亮, 等. 成人 still 病研究进展[J]. 国际呼吸杂志, 2016,(17):1347-1352.
[2]田国卫, 夏豪. 以胸痛为主要表现的成人Still病合并严重感染1例[J]. 疑难病杂志, 2017,(11):1160-1161.
[3]何平, 高旗, 马宁, 等. 成人still病老年患者的临床特点[J]. 中国老年学杂志, 2017,(1):162-163.
[4]王文捷, 何俊俐, 综述沈贵月, 等. 成人Still′s病严重并发症的研究进展[J]. 中国医师杂志, 2015,(3):471-474.
[5]司鹤南, 李珊山, 王虹, 等. 成人Still病八例临床分析[J]. 中华皮肤科杂志, 2017,(9):654-657.
[6]段瑶, 马序竹, 陈旭岩, 等. 成人Still's病复发一例[J]. 临床内科杂志, 2018,(3):215-216.
[7]杨淑君, 赵大勇, 齐俊英. 成人Still病13例死亡病例的相关因素分析[J]. 内科急危重症杂志, 2016,(1):53-55.
论文作者:戈立红
论文发表刊物:《医师在线》2018年6月下第12期
论文发表时间:2018/9/28
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