绍兴文理学院附属医院 放射科 浙江 绍兴 312000
摘要 目的：探讨脑皮质层状坏死（CLN）的MRI影像特征，提高对本病的认识及诊断水平。 方法： 回顾分析2011年11月-2016年3月我院内科诊治的15例CLN患者的影像资料。总结其MRI影像特点。结果：15例CLN患者在发病后均有异常MRI表现，15例中双侧大脑半球病变4例，单侧大脑半球病变11例。1个脑叶受累9例。两个脑叶受累4例。
所有病灶T1WI及FLAIR均表现为脑回状、线状高信号 。10例DWI上表现为高信号。6例SWI序列中4例表现出片状高信号，提示CLN非出血病灶，2例表现出局部低信号，提示脑梗死性CLN出血灶。结论：CLN具有典型的MRI影像特征，即T1WI呈脑回状高信号，SWI可以鉴别脑梗死性CLN出血灶。
关键词 脑皮质层状坏死； 磁共振成像。
【中图分类号】R381【文献标识码】A【文章编号】1001-5213(2016)08-0016-02
【Abstract】: Objective：To investigate the MR imaging features of cerebral cortical laminar necrosis (CLN).Methods:The MR imaging materials of 15 CLN patients diagnosed in our hospital ranged from November 2011 to March 2016 were retrospectively analyzed. The MRI characteristics wer studied. Results: There were all abnormal MRI expression after the disease,15 Cases of CLN patients. The affected regins were bilateral cerebral hemisphere (4/15),unilateral cerebral hemisphere(11/15), then the single lobe(9/15,double lobes(4/15). On MRI,the gyral shape lesion showed high intensity on T1WI and fluid-attenuated inversion-recovery(FLAIR),10 patients manifested as high intensity on DWI. 6 patients manifested as schistose high intensity on SWI, CLN non hemorrhagic foci，2 cases exhibit low signal, suggesting that CLN fatal hemorrhage cerebral infarction。Conclusion: Typical imaging features could be revealed in CLN, which is high intensity on MRI。SWI can identify fatal hemorrhage cerebral infarction CLN .
【Key words】: CLN; Magnetic resonance imaging
脑皮质层状坏死（cortical laminar necrosis,CLN）也称假层状坏死（pseudolaminar necrosis），由Sawada等于1990年最先提出，见于多种原因造成的中枢神经系统氧和糖（或）的摄取障碍及脑能量代谢异常。由于CLN在MRI T1WI上表现为脑回状高信号，易误诊为脑出血，笔者收集本院经内科诊治的15例CLN病例资料，回顾性分析其MRI影像表现，旨在提高对该病的认识并提高MRI诊断水平。
1.1 一般资料
收集2011年11月至2016年3月我院内科诊治的CLN患者共15例。均经临床诊断、特征性MRI表现及追踪复查证实。其中男10例，女5例，年龄23-79岁，平均60.7岁。病因包括脑梗死10例，低血糖2例，MELAS 1例，梅毒2例。所有患者均进行神经系统体格 检查、血常规、血生化、脑脊液检查，部分患者进行了血液及脑脊液梅毒检查。所有病例均行MRI检查，9例经过多次复查MRI，复查时间最长2年。
1.2 MRI检查
采用德国西门子公司生产的1.5T Avanto型磁共振仪器，头颈联合线圈。所有患者行常规MRI、DWI、三维时间飞跃法磁共振血管成像（3D-TOF MRA）及液体衰减反转恢复序列（FLAIR）检查，其中6例患者辅助进行了磁敏感加权成像（SWI）检查。
2. 结果
本研究中15例CLN临床表现多样，但多有肢体麻木无力表现，2例血、脑脊液梅毒阳性。1例血清乳酸阳性，15例CLN患者在发病后均有异常MRI表现，15例中双侧大脑半球病变5例，单侧大脑半球病变13例。1个脑叶受累9例。两个脑叶受累6例。病变主要位于顶叶、颞叶、枕叶及额叶，但无基底节区受累病例。MRI表现：所有病灶T1WI均表现为脑回状、线状高信号，FLAIR也均表现高信号，部分高信号范围较TIWI广；DWI上10（10/15）例表现为高信号，6(6/15)例SWI序列中4例表现出片状高信号，2例表现出局部低信号。9例追踪复查其中3例T1WI高信号消失，6例高信号持续存在，CLN病灶T1WI高信号最长已存24个月。
3. 讨论
3.1 CLN的临床病理及发生机制
CLN是一种特殊类型的皮质坏死，并非血管异常。CLN可见于脑梗死、低血糖脑病、癫痫、心肺复苏后、线粒体脑病等多种缺血缺氧、能量代谢障碍性脑病。在组织病理学上，CLN表现为受累区域的神经元缺血性改变、胶质反应、蛋白质降解、增多的巨噬细胞大量吞饮类脂﹝1﹞CLN是一种进展和连续的病理学过程，在不同时期和组织学阶段，其形态不同。最初是神经元的缺失，随后神经胶质增生，有时伴有海绵样变，以后出现组织软化并残余血管瘢痕，最终整个组织坏死。
大脑皮层分为六层，各层对损害刺激耐受性不同，其中第3,层最易受损,第5层和第6层次之，而第2层和第4层耐受性强﹝2﹞。所以，当脑各部位处在同样的缺血缺氧、能量供应障碍的环境时，大脑皮质（第3,层）最易受损。
CLN的发生机制存在两种学说:“血管学说”和“易感学说”。“血管学说”认为，病理上大脑皮质的毛细血管按层状分布，毛细血管的形态异常或功能失调影响神经组织的供血和供氧，可引起CLN的神经元损失；“易感学说”认为，不同区域灰质的不同类型神经元有着不同的化学结构、受体和神经递质等，对不同因素如缺氧、兴奋性氨基酸等耐受和反应不同，且灰质对缺血性脑损失的耐受性明显不如白质，尤其以灰质第3层最易受缺血缺氧的损害，这种损伤在脑沟的两侧和底部的皮质要重于脑回表面的皮质﹝3﹞，因此CLN是一种“选择性”神经元坏死。
CLN的MRI信号特征分析
临床许多疾病都可出现CLN改变，最常见的是脑梗死,，其MRI特征表现为：起病前2周T1WI呈等或低信号，2周后呈高信号并逐渐显著，1-2月时达峰值。液体衰减反转恢复（fluid attenuated inversion recovery, FLAIR）。FLAIR呈现高信号，在1个月后更明显；即使皮质短T1信号消失后，FLAIR的高信号仍可持续1年左右﹝4﹞。
T1高信号多出现在病灶侧皮质表面或沿脑回走行，也可见于皮质下区和基底节区，这和病程长短有关。 McKinney等﹝5﹞认为CLN的T1WI高信号并不是由常见的出血后正铁血红蛋白、钙化等因素引起，而是反应性胶质细胞增生和富含脂肪的巨噬细胞沉积所致，皮质乏坏死引起蛋白质降解，高浓度的蛋白质和其它大分子通过限制水分子的运动增强了“驰豫性”，从而缩短了T1驰豫。本组15例患者T1WI均表现为脑回样、线状高信号。
近年有学者提出磁共振弥散加权成像（diffusion-weighted MRI, DWI）可在发病早期24d内显示皮质高信号，对诊断缺血缺氧脑病引起的CLN有重要意义﹝6﹞。研究结果提示DWI的高信号可能是因CA1区锥体细胞微血管闭塞而出现，约1周后CA1区锥体细胞死亡，固缩核出现，随后高信号消失﹝7﹞.本组10例均有早期DWI呈现高信号改变。本组病例显示最为敏感的是T1WI序列，与之最为匹配的是FLAIR序列，而DWI上病灶往往较前二者序列均有不同程度缩小、信号强度减低。
3.3 CLN的T1WI高信号和脑梗死后出血灶鉴别
CLN可见继发于脑梗死、低血糖脑病、癫痫、心肺复苏后、线粒体脑病等多种缺血缺氧、能量代谢障碍性脑病，最常见是继发于脑梗死。而最常见的脑梗死后出血，继发于抗凝治疗或再灌注所致的出血，称为出血性转化，出血病灶T1WI呈现高信号，主要见于亚急性期，其病理学基础主要为脱氧血红蛋白，高铁血红蛋白、铁、钙盐及其他顺磁性物质沉积，而亚急性出血常出现在发病后2d至2个月内，其T1WI高信号呈现斑片状（图1-a）无沿脑皮质层状分布特点，DWI也未见弥散受限。而CLN出现T1WI高信号常见于发病2周后，1-2个月时最明显，且可持续到1.5年。皮质层状坏死的TWI高信号，呈沿着皮质分布的线状或脑回状高信号，早期DWI可见弥散受限。
MRI序列中SWI序列对微量出血有独特的敏感性，特别适合鉴别CLN和脑梗死性出血﹝8﹞。本组4例CLN病例SWI信号显示局部脑回样高信号，如（图1-c），SWL可见脑回样高信号为皮质层状坏死，不是出血，是选择性的神经元死亡。本组2例脑梗死出血SWI则表现出血局部大多呈低信号，部分呈线点样高信号如（图2-b），提示CLN脑梗死性脑出血。
综上所述，CLN是由多种病因（缺血、缺氧、低血糖、代谢异常、药物等）所致的一种大脑皮质坏死的病理学改变。T1WI脑回样高信号和长时间FLAIR高信号是CLN的MRI特异征象，及SWI序列选择应用，使CLN不再是一个组织病理学名词，MRI具有诊断、鉴别诊断以及确定脑损伤部位和程度的重要作用。
参考文献
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论文作者:刘宇亭 王亮 夏瑞明 何本振
论文发表刊物:《中国医院药学杂志》2016年8月
论文发表时间:2016/10/21
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