【摘要】目的 总结5 例小儿先天性H 型气管食管瘘（H-TEF）的临床资料，回顾性分析食管造影、支气管镜美蓝造影、多排螺旋CT 及气道重建对于其的诊断价值。方法 收集经手术证实的5 例小儿先天性H-TEF。术前5 均在支气管镜检查的基础上，鼻胃管内注射美蓝，观察支气管内美蓝显影情况，4 例行消化道造影，仅3 例行多排螺旋CT 及气道重建。分析比较三种检查技术对H-TEF 的检出率。结果 术前支气管镜下瘘口美蓝造影5 例均阳性。CT 检查中3 例均阴性。食管造影4 例，2 例可疑阳性，1 例阴性。将阳性诊断及可疑阳性合并为阳性，支气管镜美蓝造影、食管造影及CT 阳性率分别为100%、50%、0%；可见前者阳性率明显高于后两者。结论 支气管镜下美蓝造影是对H-TEF 非常有价值的检出手段。
【关键词】气管食管瘘；先天性；支气管镜；美蓝【中图分类号】 R2 【文献标号】 A 【文章编号】 2095-7165（2015）09-0066-02
先天性H 型气管食管瘘（tracheoesophageal fistula ，TEF）是儿科罕见而严重的畸形，其症状并无特异性，加之症状的间歇性、程度多变，使得先天性TEF 的术前诊断常常被延误。总结了我科2013-2015 年诊断的先天性TEF5 例资料，进一步探讨该病的有效检出手段。
临床资料：一般资料：本组男3 例，女2 例。入院年龄26 天-20 月，平均6.9月；体重4.5-10kg，平均7.3kg。除1 例为36 周早产儿外，余4 例均为足月儿。伴有先天性心脏病2 例（分别为房间隔缺损、动脉导管未闭）。
临床表现：除1 例20 个月，生后未发现明显异常，平素反复喘息发作，此次再次喘息就诊外，其余4 例生后即开始出现症状，表现为进食后呛咳和（或）发绀、肺炎，呈反复发作，其中1 例有明显腹胀。
影像学检查：5 例均行胸部X 线检查，2 例显示两肺散在斑片状密度增高影，2 例显示右上肺不张，1 例显示两肺纹理增多。胸部CT 及气道重建3 例，2 例提示食管上段局部充气扩张及两肺散在密度增高影，1 例仅提示两肺散在斑片状密度增高影。食道钡剂造影4 例，2 例提示平T1 椎体水平食管气管瘘可疑，2 例提示胃食管返流。
纤维支气管镜检查：术前4 h 禁食、水，术前1-5min 缓慢静推注咪唑安定0.1-0.2mg/kg 镇静。术前予2％利多卡因喷鼻咽黏膜3 次以行表面麻醉。OLYMPUS XP260 纤维支气管镜经鼻、咽喉通过声门进入气道，给予1% 或2% 利多卡因麻醉；5 例均在气管中段后壁可见一瘘口，时开时闭（或偶有张开）（图1），内有粘性分泌物， 自鼻胃管内注入美兰，1 例气管后壁瘘口内未见明显蓝色液体，右下叶开口处分泌物稍蓝染，气管镜进入气管后壁的瘘口，自胃管内注入美兰，可见明显蓝色。其余4 例气管后壁瘘口内见明显蓝色液体或气管蓝染（图2）。术中予患儿面罩吸氧 ( 流量l-2L/min)，所有患儿都接受脉搏、呼吸、血氧饱和度、监测，准备好静脉通道及做好气管插管的准备。临床观察患儿呼吸、唇色、面色，如有紫绀出现，暂停操作，退出纤维支气管镜并面罩给氧，术后患儿禁食禁饮3h。
手术治疗及预后：5 例均行外科手术治疗，术中所见为“窗型(H型)”气管食管瘘。术后随访3 月-1 年，进食后无呛咳、发绀，肺炎次数较前明显减少讨论：先天性食管闭锁并气管食管瘘（congenital esophageal atresia andtracheoesophageal fistula,CEA-TEF）是儿科罕见而严重的畸形，占活产儿的1/3000-1/4000。是由于胚胎发育期原始前肠分化障碍，使得食管空泡发育障碍造成食管闭锁，食管与气管分隔不全形成TEF[1]。根据畸形的解剖关系，Gross[2] 将其分为5 型（Ⅰ型：食管近端、远端均为盲端，无TEF；Ⅱ型：食管近端有瘘管和气管相通，食管远端呈盲端；Ⅲ型：食管近端呈盲端，远端端有瘘管和气管相通；Ⅳ型：食管近端、远端均与气管相通；Ⅴ型：又称H 型TEF，食管无闭锁，仅有TEF）。其中4% 为Ⅴ型（H-TEF），其典型症状包括进食过程中气哽、发绀，反复下呼吸道感染以及腹胀三联征；然而，这些症状并无特异性，加之症状的间歇性、程度多变，使得H-TEF 的术前诊断常常被延误。大部分患者三岁之前可确定诊断，但目前国内外也有成人期才明确诊断的报道[3-4]。文中1 例，仅表现为反复喘息，20 月大纤维支气管镜检查时发现该病。因此对于反复发生肺炎或喘息的婴幼儿应考虑该病的可能，争取早期诊断。
目前用于先天性H-TEF 诊断的主要手段有三种：食管造影、多排螺旋CT 扫描及气道重建、支气管镜。食管造影是在透视下从鼻插入胃管并注入对比剂行食管造影，判断TEF 位置。文献报道食管造影可以显示大多数的H-TEF，阳性率为70-80%[5-6] ，本组5 例中，有4 例行食管造影检查，其中2 例疑似该病，在后来的纤维支气管镜检查中确诊。可见食管造影对诊断H-TEF 有一定的价值。但Beasley[6] 等一项关于30 例H-TEF 的研究中指出，单次食管造影诊断的阳性率明显降低，其中8 例需要两次造影，2 例甚至需要三次造影的重复检查以提高阳性率。反复操作不仅增加辐射暴露，也增加了患者的痛苦。在近年来随着胸部螺旋CT 及其后处理重建技术的发展，使其在小儿气管食管异常的诊断中应用越来越多。但由于其一次性成像，并且儿童尤其是新生儿气道体积小，图像分辨率较差，又不能控制呼吸，易产生“Z”型移动伪影，在H-TEF 的应用受到限制。据Carretta 等[7] 对12 例气管狭窄患儿行螺旋CT 气道三维重建，其中2 例有TEF，但CT 重建没有正确的显示TEF。而国内温洋等[5] 对5 例先天性H-TEF 患儿行螺旋CT气道三维重建，仅有1 例正确显示TEF。本组行螺旋CT 及气道重建检查3 例，仅发现食管局部扩张，未发现TEF。相较以上两者，支气管镜有无辐射、更直观及可以动态观察的优势，是目前气管食管瘘术前诊断及术中瘘管定位的最重要的手段。有学者提出对食管闭锁/ 气管食管瘘常规行支气管镜检查[8]。国内殷勇等[9] 采用支气管镜进入瘘口通向食管的方法，诊断4 名TEF，并在以后的手术中得到证实。文中5 例纤维支气管镜检查均明确H-TEF，且与手术所见基本相符。但1 例曾在其他医院行支气管镜检查未发现异常，考虑可能与瘘口位于气管后壁，且瘘口处有大量分泌物影响视野有关。而文中经鼻胃管从食管内注入美蓝，经支气管镜观察美蓝的溢出，提高了阳性检出率。该方法简单易行，可建议在以后的实践中推广。
总之，先天性H-TEF 症状可不典型，对于反复下呼吸道感染的婴幼儿，需考虑该病的可能。纤维支气管镜是气管食管瘘诊断的最重要手段，而鼻胃管在食管内注入美蓝，经支气管镜观察美蓝的溢出，可提高阳性检出率。
参考文献：[1] 李樱子，陈永卫，等. 先天性气管食管闭锁并气管食管瘘病因的胚胎学探讨[J]. 中华小儿外科杂志，2005，26（7）：382-385.[2]Gross RE.The surgery of infancy and childhood.Philadelllphia,PA:WBSaunders.1957.[3] D. Stavroulias，L. Ampollini et al. Late presentation of congenitalH-type tracheoesophageal fistula in an immunocompromised patient[J].European Journal of Cardio-thoracic Surgery .2011，40：98—100.[4] 张宝石，周乃康，等. 成人先天性食管支气管瘘的诊断及外科治疗[J].中华外科杂志.2011，49(6)：539-541.[5] 温洋，彭芸，等. 小儿先天性H 型气管食管瘘的诊断[J]. 医学影像学杂志.2012，22（10）：1665-1669.[6] Broo kes JT，Smith MC，S mith RJ，et al．H-typ e c ongenit altracheoesophageal fistula：university of Iowa experience 1985 to2005[J]．Ann Otol Rhinol LaryngoI.2007，116（5）：363—368．[7 ] S .W.Beas ley，N .A.My ers，et al.Th e diagn os is i of c on genit altracheoesophageal fistula[J].J.Pediatr.Surg.1988，23（5）：415-417.[8]Atzoria P，Iacobellia BD，et al．Preoperative tracheobronch—oscopyin newborns with esophageal atresia：does it matter7[J].J PediatrSurg.2006，41(6)：1054—1057．[9] 殷勇，蒋丽蓉，等. 支气管镜在儿童气管食管瘘全程手术管理中的应用研究[J]. 临床儿科杂志.2009，27（1）：33-38
论文作者:程蓓蕾
论文发表刊物:《医师在线》2015年5月第9期供稿
论文发表时间:2015/6/29
标签：食管论文; 气管论文; 造影论文; 先天性论文; 支气管镜论文; 阳性论文; 气道论文; 《医师在线》2015年5月第9期供稿论文;