杨昌军 汪紫嫣（贵州省思南县人民医院神经内科 贵州 思南 565100）
【中图分类号】 R2 【文献标号】 A 【文章编号】 2095-7165（2015）13-0281-01
可逆性后部脑病综合征（PRES）是一种以头痛、意识障碍、癫痫及视力受损的病症，发病率常未明了，女性发病略高，临床易误诊，不及时的治疗会造成昏迷甚至死亡。现将我科2012 年收治的1例报告如下：1 病例资料1.1 一般资料 患者女，19 岁，因“突发头痛、视力障碍4+天”于 2012 年12 月 29 日入住我科。4+天前患者睡觉醒后出现头痛，为全头胀痛，能忍，伴视物模糊，无恶心呕吐，无肢体麻木无力，无意识障碍及肢体抽搐，无寒战高热，遂于当地医院测血压140/110mmHg，监测血压均高，予输液治疗无好转，渐出现视物不清，头痛症状加重，遂入我院。病来精神饮食欠佳，大小便如常。
既往体健。2 天前曾在外院产科顺产1 女婴。入院查体：BP144/110mmHg 心肺腹查体无特殊。神经系统。神志清楚，言语流利，高级中枢活动记忆力，计算力下降，定位、定向力尚可，双眼视物不清，四肢肌力5 级，四肢肌张力适中，四肢腱反射++，双下肢锥体束征阴性。脑膜刺激征阴性。
1.2 辅助检查：血常规中性76.91%，HB96g/L，血小板正常、肝肾功能、电解质、凝血功能、传染病均未见明显异常。大便常规未见明显异常。尿常规尿蛋白阴性，尿潜血+，考虑尿标本污染所致。
2012 年12 月29 日我院头颅CT 示：双侧枕顶部片状低密度影，边界不清，眼眶CT 未见明显异常。考虑脑白质疾患。
图2 头颅MRI 示未见明显异常。
2 讨论可逆性后部白质脑病综合征（PRES）是1996 年Hinchey 等首先报告，是一种临床神经影像学概念综合征。临床上主要表现为头痛、恶心呕吐、癫痫发作、视力障碍等，严重者可发性昏迷，导致死亡。
其确切病因尚未明了，目前认为与以下因素有关：①高血压脑病急性期血压增高。②妊娠高血压、子痫。③急慢性肾功能不全。④恶性肿瘤化疗等［1］。发病机制至今并不完全清楚，一般认为与脑血管自身调节功能障碍和血管内皮损伤有关。目前最受推崇的发病机制是脑灌注压突破学说，脑灌注压增高时，由于增高的血压超过脑血管的自身调节上限，局部小动脉收缩及扩张，毛细血管通透性增高，血脑屏障破坏，产生血管源性脑水肿。就受累部位而言，为何选择性累及大脑半球后部，目前多认为是由于大脑半球后部由椎基底动脉系统的后循环系统供血，相比较前循环的颈内动脉系统而言缺少丰富的交感神经支配，而交感神经可以在血压急骤升高时帮助维持脑血管的自我调节能力，因此后部白质更容易出现血管的渗透性增加引起血管源性的脑水肿。临床上患者的症状体征和影像学表现大多会随着血压的控制而较快消失，也高度提示病变性质是一个可逆性的血管源性脑水肿过程。其次还有内皮损伤学说等［2］。在一些血压不高或轻度增高患者，PRES 的发生目前认为是脑内毛细血管内皮功能紊乱。免疫抑制剂及细胞毒性药物可使内皮细胞受损，血脑屏障破坏，导致血管源性脑水肿。据文献［3］报告，PRES 影像学检查具有特征性，病灶主要分布在大脑半球皮层及皮层小区，小脑半球，以两侧顶枕叶最多见，CT 上为对称性低密度影像，MRI 上为长T1、长T2 信号，FLAIR 高信号。本病例符合上述影像学特征。PRES 的诊断主要靠病史及特征性影像学改变，目前较为公认的诊断标准［4］是：①有原发高血压、肾功能不全、子痫等基础疾患；②急性或亚急性起病，表现为不同程度的头痛、痫样发作或视觉障碍。③颅脑MRI 示双侧大脑后部脑白质为主的水肿样改变。④治疗后影像学上病灶大部分或完全消失。⑤排除其它疾患。临床上须注意与脑炎、脑梗死、多发性硬化、颅内静脉窦血栓形成等相区别。特别是处于围生期患者，血液处于高凝状态，易并发静脉血栓，故须注意于颅内静脉窦血栓形成相鉴别，两者均可有头痛及恶心呕吐等颅内压增高表现，但后者头颅CT 常可见“空delta 征”，弥漫性脑水肿，伴有出血的静脉性梗死等。头颅MRI 根据血栓演变时间的不同而可见出现而出现不同的T1、T2 信号。MRV 可见血栓直接及间接征象。且在急性期凝血功能D-二聚体水不常大于500ng/ml。结合患者病史不考虑。
PRES 的治疗强调早发现，及时诊断与正确的治疗。主要治疗措施为降低颅内压，减轻脑水肿，控制血压，营养脑细胞，控制癫痫等，同时针对存在的已知病因及时处理。大多数患者通过及时有效的治疗可获痊愈。
参考文献[1] 谢荣堂，贾晓军，赵玉芳．可逆性后部脑病综合征8 例临床分析［J］．解放军医药杂志，2013，25（4）：34－36，51．[2] 郝红琳，崔丽英，高晶，刘秀琴，黄颜，张之诤．可逆性后部脑病综合征诊治进展［J］．中国实用内科学杂志，2009，29（2）：79－81．[3] 龙艳，高志霖，罗平．可逆性后部脑病综合征的MRI 表现［J］．当代医学，2015，21(4)：64－65．[4] 张雯雯，赵莘瑜，腾军放．可逆性后部脑病综合征1 例报告并文献复习［J］．中国实用神经疾病杂志，2014，17(23)：61－62．
论文作者:杨昌军 汪紫嫣
论文发表刊物:《医师在线》2015年7月第13期供稿
论文发表时间:2015/9/24
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