胼胝体变性1例论文_程曙辉 赵岳红

胼胝体变性1例论文_程曙辉 赵岳红

程曙辉 赵岳红

(江苏沭阳仁慈医院神经内科 江苏 沭阳 223600)

【中图分类号】R74 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752(2015)23-0080-02

1.临床资料

患者男性,57岁,因“言语错乱,行走不稳,行为异常一周”入院于2011-07-03.患者入院前一周出现言语错乱、烦躁不安、行走不稳、行为异常。患者有时脱光衣服,乱走乱跑,有时乱抓东西、撕衣服、撕被子,有时随地大小便。入院前一天出现夜不能睡觉、坐立不安、自言自语,门诊拟“精神障碍待查”收住神经内科。既往史:患者有“高血压病”病史5-6年,未治疗。患者有酗酒史30年,开始为每日1~1.5斤,近2-3年每日饮酒7~8两,饮酒后有时出现短暂性言语紊乱、行走不稳、烦躁不安。查体:BP140/85mmHg?精神差,神志清楚,表情淡漠,反应迟钝,有时烦躁乱语,言语不流利,计算力判断力稍差,眼球活动正常,瞳孔光反射正常,伸舌居中。颈部软,双手可见不自主震颤,四肢肌力正常,肌张力正常,深浅感觉正常,脑膜刺激征阴性,双侧指鼻试验(±),病理反射未引出。实验室检查:血尿粪常规无异常,空腹血糖、血脂、电解质、肝肾功能正常,凝血四项正常,心电图无异常。头颅MRI示:胼胝体膝部及压部见斑片状信号异常,T1WI呈稍低信号,T2WI及FLAIR呈稍高信号,DWI呈高信号。入院后给予戒酒,肌注维生素B1,口服维生素B6、甲钴胺以及活血化瘀、改善脑功能等治疗。3天后言语错乱、行为异常明显好转,仍有呆滞、反应迟钝,住院6日好转出院。

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2.讨论

胼胝体变性是一种罕见的神经系统脱髓鞘病变,由Carducci于1898年首先在尸检中发现,因1903年意大利科学家Marchiafava和Bignami详细描述了2例该因嗜酒者的临床和尸检而得名,又称为Marchiafava-Bignami disease(MBD)。目前MBD病因尚不清楚,绝大多数发生于酗酒者,少数可发生于严重营养不良及其他疾病[1]。本文报告1例为酗酒者。

MBD临床表现复杂多样,缺乏特异性。文献根据临床发病形式不同,又将MBD分为A型和B型[2]:A型患者以急性意识障碍甚至昏迷起病,多伴有癫痫,锥体束征和肢体肌张力增高,一般预后差,病死率较高;B型患者主要表现为意识清楚或轻度嗜睡,多有认知功能障碍,步态不稳,起坐不能,失语等表现,少有肌张力增高及癫痫发作等,一般预后多较好,本文1例属B型MBD。

MBD患者影像学特点,主要表现为:头颅MRI急性期表现为胼胝体压部、体部和(或)膝部弥散性肿胀,慢性期萎缩,病灶对称性分布.TWI1等或低信号,TWI2及FLAIR高信号,以矢状位显示最为清楚。Sugeno等报告了1例MBD患者,早期DWI示胼胝体区对称性局灶性高信号,但T2WI并未显示出病变,提示DWI有助于早期诊断[3]。本例MRI示胼胝体压、体、膝部T1WI低信号T2WI高信号DWI示高信号,符合MBD影像学特点,所以MRI是诊断MBD的重要辅助检查手段。

MBD需要与累及胼胝体的其他疾病如脑梗死、多发性硬化、肿瘤、外伤、感染以及常染色体隐形遗传的痉挛性截瘫合并胼胝体萎缩等鉴别。临床上根据家族史、酗酒史、临床表现及头颅MRI表现及药物治疗效果诊断和鉴别诊断一般不难,重要的是要提高MBD这种罕见疾病的认识和警惕。

本病目前尚无有效治疗方法。戒酒、补充大量B族维生素、神经营养剂、营养支持及对症治疗可改善MBD症状。近年有报道称大剂量皮质激素冲击治疗能有效降低脑水肿、抑制髓鞘脱失、修复血脑屏障和减轻炎性反应[4]。本例经戒酒、补充大剂量B族维生素等治疗临床症状好转出院。

【参考文献】

[1] 杜怡峰.神经病学{M}.北京:人民军医出版社2001:124.

[2]Heinrich A,Runge U,Khaw AV.Clinicoradiologic Subtype of Marchiafava—Bignami Disease.J Neurol,2004,251:1050~1059.

[3]Sugeno N, Takase Y,Nomiyama K,et al. A Case of Marchiafava-Bignami Disease:Serial change with Diffusion-weighted MR imaging .Rinsho shinkei gaku,2002,42:51~53.

[4]Tao H,Kitagawa N,Kako Y,et al. A Case of anorexia neruosa with Marchiafava-Bignami Disease that responded to high-dose intravenous corticosteroid administration,Psychiatry Res,2007,156:181~184.

论文作者:程曙辉 赵岳红

论文发表刊物:《医药前沿》2015年第23期供稿

论文发表时间:2015/10/14

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