（湖北省谷城县人民医院 441700）
摘要：目的：探讨Lambert-Eaton综合征的临床特点。方法：对我院Lambert-Eaton综合征患者的临床资料进行回顾性分析。结果：所有病例高频重复电刺激均呈现显著递增，多数患者对胆碱酯酶抑制剂吡啶斯的明有效，联用强的松可提高疗效。结论：Lambert-Eaton综合征多发于40岁以上男性，部分合并恶性肿瘤。
【关键词】 重症肌无力综合征(LEMS);小细胞肺癌;重复电刺激
Lambert-Eaton综合征(LEMS)又称为类重症肌无力综合征，是一种突触前膜乙酰胆碱(acetylcholine，Ach)释放异常导致类似重症肌无力综合征，多伴恶性肿瘤。临床隐袭起病，症状类似重症肌无力，初期误诊率高。本文对我院13例LEMS患者，对其临床症状和电生理特点作分析总结。
1 临床资料
1.1 一般情况
13例LEMS患者中男9例，女4例，性别比为2.25∶1。年龄19~76岁，平均(51.3±14.0) 岁，其中19岁1例(7.7%)，为女性;40~49岁有5例(37.7%)，男3例，女2例;50~59岁有4例(30.8%)，均为男性;61岁以上3例(23.1%)，男2例，女1例。13例在初诊均误诊，其中误诊为慢性格林巴利综合征者3例(23.1%)，重症肌无力5例(37.7%)，多发性肌炎2例(15.4%)，脑梗死、延髓麻痹、肢带型肌营养不良症各1例(7.7%)。发病距确诊时间1月~11年，平均22.5个月。均否认恶性肿瘤病史。
1.2 临床表现
本组起病方式慢性者9例(69.2%)，亚急性者4例(30.8%)。临床首发症状均为不同肌群的无力，主诉四肢无力者8例，吞咽困难、声音嘶哑者2例，眼睑下垂者1例，双下肢无力者2例;肌无力症状均逐渐加重;病情波动易疲劳者7例，不明显者6例;感觉异常者1例;活动后肌无力改善者4例;有口干者4例，阳痿者1例。入院后查体均有四肢无力，近端重于远端，其中下肢重于上肢者9例，眼睑下垂者4例，有吞咽困难者2例，呼吸肌无力者1例;腱反射均减弱;疲劳试验阳性8例;新斯的明试验阳性8例。
1.3 实验室及辅助检查
本组均进行了血沉、C反应蛋白、类风湿因子、抗核抗体、核抗原抗体(ENA)、补体、肿瘤标记物等检查，其中1例C反应蛋白和血沉明显增高，1例补体C4明显增高，1例癌胚抗原(CEA)及神经特异性烯醇化酶(NSE)明显增高，其余患者检查指标均在正常范围内。均行肺薄层CT扫描，其中5例发现肺内片状阴影经病理确诊为小细胞肺癌，其中男3例，女2例，其余8例中确诊为胰腺转移癌1例，7例未发现肿瘤证据。
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1.4 电生理检查
13例中2例发现正尖、纤颤波，2例运动单位电位(MUP)见不规则波和多相波，1例有上肢正中神经和尺神经传导速度减慢，余8例肌电图(EMG)和神经传导速度(NCV)基本正常。3 Hz低频重复电刺激有7例出现复合肌肉动作电位(CMAP)衰减，幅度为10%~44%之间，10 Hz高频重复电刺激则所有病例的CMAP均呈明显递增，幅度为100%~1161%。
1.5 治疗效果
本组13例在临床诊断为LEMS后均予以吡啶斯的明治疗，其中10例症状有改善，3例不明显;8例联用强的松，剂量30~60 mg qd，其中5例有效，强的松无效者联用硫唑嘌呤2例，剂量为50 mg bid，使用半年后患者症状得到一定改善。
2 讨 论
LEMS由Anderson等于1953年首先报道，而Lambert和Eaton于1957年将该综合征确立为一个独立的疾病实体[1]。本病分为肿瘤相关性和非肿瘤相关性两大类，可发生于任何年龄，与肿瘤相关者多起病于40岁以后，而非肿瘤相关者则多于20~40岁之间起病，男多于女。肿瘤相关性LEMS约占一半左右，其中80%为小细胞肺癌 [1]。小细胞肺癌细胞为神经外胚层来源，与周围神经系统有交叉抗原并含有高浓度的VGCCs，可诱导自身抗体的产生并与突触前膜发生交叉免疫反应，血清中常可检到器官特异性抗体[2]。本病的新斯的明试验或疲劳试验常呈阳性，但程度远不及重症肌无力明显，本组有8例(61.5%)新斯的明试验和疲劳试验呈阳性。由此可见，中老年起病临床上酷似全身型重症肌无力者不能以新斯的明试验明确诊断，需除外LEMS。血清中P/Q型VGCCs抗体的检出是确诊本病的重要免疫学指标，一般采用ω-芋螺毒素免疫沉淀法可行检测。肿瘤相关LEMS患者100%抗体阳性，非肿瘤患者约90%抗体阳性。抗体滴度与病情严重程度无关。重复电刺激在本病有特殊表现，高频(30~50 Hz/s)重复电刺激、病肌持续收缩15 s以及寒冷状态下动作电位波幅明显增高，增幅达200%以上，而低频(2~3 Hz/s)重复电刺激时电位波幅明显降低，本组高频重复电刺激均呈阳性，其中7例低频重复电刺激呈阳性。LEMS的治疗需首先针对伴发的恶性肿瘤，同时采用胆碱酯酶抑制剂吡啶斯的明改善肌无力。糖皮质激素、免疫抑制剂、血浆置换和丙种球蛋白等免疫治疗也可应用，但疗效不及重症肌无力。
【参考文献】
[1] Eaton LM, Lambert EH. Electromyography and electric stimulation of nerves in diseases of motor unit; observations on myasthenic syndrome associated with malignant tumors[J]. J Am Med Assoc, 1957, 163(13):1117-1124.
[2] 赵重波， 吕传真. 骨骼肌肉疾病//陈灏珠, 林果为主编. 实用内科学[M]. 13版. 北京：人民卫生出版社， 2009:2912-2913.
论文作者:郑建波
论文发表刊物:《医师在线》2015年11月
论文发表时间:2016/4/8
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