腹腔韧带样型纤维瘤病一例论文_胡伟王阁杨镇洲何轩

胡伟王阁杨镇洲何轩

第三军医大学附属大坪医院野战外科研究所放疗中心重庆400042

【摘要】目的：探讨韧带样纤维瘤发病机理、临床特点、影像学特征及治疗方法。方法：报告１例这种罕见病例，并进行了有关文献复习。结果：报道腹腔韧带样纤维瘤一例并复习相关文献。本病例患者，女，22 岁，临床表现为发现腹腔肿块3月余，伴有上腹部隐痛不适，无创伤史和家族性遗传病史。病变位于左中腹，呈类圆形，大小约10cm×5cm×3cm。CT检查示边界较清的均匀稍低密度的异常软组织影。患者行“腹腔肿瘤联合胃后壁、胰体尾、横结肠、脾切除，横结肠/横结肠端侧吻合术”，术后病理诊断为韧带样纤维瘤，随访3 月无不适主诉和复发。结论：韧带样纤维瘤是一种病因不明的来源于间叶组织的具有局部侵袭特征且极易复发的软组织肿瘤，临床表现不典型,影像学表现具有一定特异性，确诊依靠病理检查诊断,目前仍以手术治疗为主，放疗和药物治疗为辅。

【关键词】韧带；纤维瘤；影像学

【中图分类号】R3227+3

【文献标识码】B【文章编号】16748999(2013)12011801

韧带样纤维瘤(desmoid tumors，DT)是一类具有局部侵袭能力的纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤，也称韧带样瘤，侵袭性纤维瘤病等。DT临床少见，占软组织肿瘤的003%，占纤维组织肿瘤的119%［1］。DT 原则上可以发生在身体任何部位，发病比例腹壁外韧带样型纤维瘤病约占50%60%，腹壁韧带样型纤维瘤病约占25%，腹内韧带样型纤维瘤病约占15%［2］。我院诊治一例“腹腔韧带样纤维瘤病”，现给予报告。

1临床资料

11基本资料: 患者，女，22岁。发现腹腔肿块3月余，伴有上腹部隐痛不适。查体：腹肌软，无压痛，反跳痛，无液波震颤，右侧卧位可扪及左中腹10cm×5cm×3cm肿块，肿块包膜光滑，无压痛，移动度可，与周围界限清楚。

12辅助检查: CT检查示：左肾前方可见巨大类圆形软组织块影，大小约86×71cm，CT值约39 HU。密度较均匀边界尚清，增强均匀强化（图1A、1B）。邻近组织、器官受压移位，所见同侧肾上腺及肾脏为见明显异常。

13手术治疗和病理诊断: 行“腹腔肿瘤联合胃后壁、胰体尾、横结肠、脾切除，横结肠/横结肠端侧吻合”。术后病理(图2)：梭形细胞肿瘤，结合免疫组化符合韧带样型纤维瘤病，瘤组织累及胃壁深部肌层及部分胰腺组织；胃断端、胰腺断端及肠吻合口均未见肿瘤组织。免疫组化：CD34（+）、CD117（）、Ki67（约1%）、Vimentin（+）、Calponin(+)、hcaldesmon(+)。

14术后CT检查：部分肠管及胃、脾、胰腺术后改变，邻近腹腔间歇模糊，为周围系膜增厚并结节影。肝内可见多发小片状低密度影，考虑血管瘤（图3A、3B）。

2讨论

21病理特点 DT又称为纤维组织瘤样增生、韧带样瘤、侵袭性纤维瘤病，在1838年由Muller首次提出并命名。2002年最新版WHO中对韧带样型纤维瘤病的形态学描述为由形态较一致的梭形纤维母细胞和肌纤维母细胞组成，排列成束状，细胞异型性不明显。间质可见裂隙状血管，血管周围水肿及粘液样改变等。在生物学行为上属于中间类型，即可以局部复发但不发生转移［3］。目前大部分病理学者均认同2002年WHO的观点，并应用于日常临床病理诊断。

22临床表现:DT常见于青春期至40岁年龄段，发病高峰年龄为25～35岁［4］， 女性发病率约为男性的2倍。临床上根据其发生的解剖部位将其主要分为3类:腹部外韧带样型纤维瘤病、腹壁韧带样型纤维瘤病、腹内韧带样型纤维瘤病，大体形态和组织学形态相似但复发潜能却不同。腹部以外病变发生部位多在肩部、胸壁、背部、大腿肌肉或肢体末端，约占病变的50%，多发生于年轻男性，80%的病人低于40岁［4］。腹壁和盆腔的病变约占所有韧带样型纤维瘤病的3040%［6］，多发生于年轻的妊娠或经产女性，通常在2035岁，男性较少见。多发生于腹直肌鞘内，也有一些发生在瘢痕中如剖宫产术后腹壁。腹腔内病变多为肠系膜韧带样型纤维瘤病，约占1015%，散发或者与Gardner综合症相伴随，可表现为小的结节性病变或者复杂的病变，包绕肠撑或者胃，一般预后较好。但有Gardner综合症的病人则有相对高的复发率及肿瘤相关性死亡率，主要归因于合并肠梗阻、肠穿孔或者手术后的短肠综合症，超声检查对DT 边界和血供判断具有一定的指导意义［5］。CT 检查对评价病变部位、形态及性质有很好的指导作用，CT 上表现为均匀等或稍低密度的异常软组织影，边界较清楚，常无钙化、囊变及周围骨质破坏，增强后有轻度强化。本病例CT影像可见肿瘤边界显示较清楚，而术中所见病灶为包膜覆盖，且包膜较完整，与术前影像检查吻合。

23治疗及预后:对于韧带样型纤维瘤病的治疗，主要以手术切除为主，联合化疗则可获得长期的临床收益。目前放疗和药物治疗取得不同程度的疗效，但其作用机理尚不明确仍处于研究中。最近有作者发现透明质酸介导的细胞游走受体(receptor for hyaluronanmediated motility，Rhamm)基因参与韧带样型纤维瘤病的发生。在有APC突变的小鼠身上Rhamm基因缺失显著减少韧带样型纤维瘤病的形成，在培养的韧带样型纤维瘤病细胞中低浓度的Rhamm蛋白可促进肿瘤细胞的增生［6］。因此，有学者提出阻断Rhamm基因可能是这个难对付肿瘤的潜在治疗方法，但是如何根治这个高复发的病变仍需要大量的临床实践和研究。该病预后局部复发常见，复发多为原位复发。腹壁外韧带样型纤维瘤病复发率较高，可达到4060%，腹壁韧带样型纤维瘤病复发率1530%，腹内为2529%。扩大手术切除范围将肿块完全切除可降低复发率。少数病例可表现为多部位复发，头颈部肿块常可危及生命。

参考文献

［1］RodriguezBigasMA，MahoneyMC，KarakousisCP，et al. Desmoid tumors in patients with familial adenomatous polyPosis［J］.Cancer,1994,15;74(4):12701274

［2］Mendez Fernandez MA， Gard DA . The desmoid tumor: benign neoplasm， not a benign disease. Plast Reconstr Surg,1991,87: 956

［3］朱雄增. 软组织肿瘤 WHO 最新分类特点. 临床与实验病理学杂志，2003，19: 94

［4］Lee JC,Thomas JM,Phillips S,et al. Aggressive fibromatosis: MRI features with pathologic correlation.AJR,2006,186: 247

［5］Azizi L，Balu M，Belkacem A，et al. MRI features of mesenteric desmoid tumors in familial adenomatous polyposis J. AJR Am J Roentgenol，2005，184(4): 112835

［6］Church JM，McGannon E.Prior pregnaney ameliorates the course of intral abdominal desmoids tumors in patients with patients with familial adeonatous polyposis.Dis Colon Rectum,2000,43:445450

论文作者:胡伟王阁杨镇洲何轩

论文发表刊物:《中医学报》2013年12月第28卷供稿

论文发表时间:2014-3-21

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